Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
Informations à connaître avant de le prendre
Comment le prendre ?
Effets indésirables éventuels
Comment le conserver ?
Contenu de l'emballage et autres informations
1. Qu'est-ce qu’AMMONAPS et dans quel cas est-il utilisé
AMMONAPS est prescrit chez les patients atteints de désordres du cycle de l’urée. Les patients
atteints de ces maladies rares présentant une carence en certaines enzymes du foie et ne peuvent donc
éliminer les déchets azotés. L’azote est un bloc de construction de protéines qui s’accumule dans
l’organisme après qu’ils aient mangé des protéines. Les déchets azotés se trouvent sous forme
d’ammoniaque, laquelle est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères,
une diminution de la conscience, voire un coma.
AMMONAPS aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniaque
2. Quelles sont les informations a connaître avant de prendre AMMONAPS
Ne prenez jamais AMMONAPS :
si vous êtes enceinte
si vous allaitez
si vous êtes allergique au principe actif ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre AMMONAPS :
si vous avez des difficultés à avaler, car AMMONAPS comprimés peut se coincer dans
l’œsophage et provoquer des ulcérations. Si vous avez des difficultés à avaler, il est
recommandé d’utiliser AMMONAPS granulés.
si vous souffrez d’insuffisance cardiaque, d’une altération de la fonction rénale ou d’autres
affections où la rétention du sel de sodium contenu dans ce médicament peut aggraver votre
si vous avez une altération des fonctions des reins ou du foie, car AMMONAPS est éliminé de
l’organisme par les reins et le foie.
lorsqu’il est administré à de jeunes enfants car ils peuvent être incapables d’avaler les
comprimés et s’étouffer. Dans ce cas, il est recommandé d’utiliser AMMONAPS granulés.
AMMONAPS doit être associé à un régime hypoprotéinique qui est établi spécialement pour vous par
le médecin et le(a) diététicien(ne). Vous devez suivre ce régime très soigneusement.
AMMONAPS n’empêche pas complètement la survenue d’épisodes aigus d’hyperammoniémie et
n’est pas approprié pour leur traitement, qui est une urgence médicale.
Si vous devez subir des examens de laboratoire, il est important de rappeler à votre médecin que vous
prenez AMMONAPS car le phénylbutyrate de sodium peut influencer les résultats de certains
examens de laboratoire.
Autres médicaments et AMMONAPS
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
Si vous prenez des médicaments contenant :
de l’acide valproïque (un antiépileptique),
de l’halopéridol (utilisé dans certaines affections psychotiques),
des corticoïdes (médicaments de type cortisone servant à soulager les zones inflammatoires du
du probénécide (pour le traitement de l’hyperuricémie associée au goût),
vous devez en informer votre médecin.
Ces médicaments peuvent modifier l’effet d’AMMONAPS, et vous aurez besoin de contrôles sanguins
plus fréquents. Si vous doutez de la composition de vos médicaments, demandez à votre médecin ou à
Grossesse et allaitement
N’utilisez pas AMMONAPS si vous êtes enceinte car ce médicament peut avoir des effets néfastes sur
l’enfant à naître. Si vous êtes en âge de procréer, vous devez utiliser une contraception fiable pendant
votre traitement par AMMONAPS.
N’utilisez pas AMMONAPS si vous allaitez car ce médicament peut passer dans le lait et avoir des
effets néfastes pour votre enfant.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Aucune étude n’a été menée sur la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
AMMONAPS contient du sodium
Chaque comprimé d’AMMONAPS contient 62 mg de sodium.
Parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien si vous devez prendre quotidiennement 6 comprimés
ou plus pendant une période prolongée, particulièrement si vous devez suivre un régime à faible teneur
en sel (sodium).
3. Comment prendre AMMONAPS
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
La dose quotidienne d’AMMONAPS sera calculée en fonction de votre tolérance aux protéines, de
votre régime et de votre poids ou de votre surface corporelle. Vous devrez subir des examens de sang
réguliers pour déterminer la dose quotidienne adaptée. Votre médecin vous indiquera la quantité de
comprimés que vous devez prendre.
Vous devez prendre AMMONAPS par la bouche, en doses également réparties au cours de chaque
repas (par exemple, trois fois par jour). Vous devez prendre AMMONAPS avec un grand verre d’eau.
AMMONAPS doit être pris en association avec un régime hypoprotéinique.
Les comprimés d’AMMONAPS ne doivent pas être administrés aux enfants ne pouvant pas avaler des
comprimés. Il est recommandé d’utiliser plutôt les granulés d’AMMONAPS.
Vous devez prendre AMMONAPS et suivre un régime alimentaire à vie, sauf si vous bénéficiez d’une
Si vous avez pris plus d’AMMONAPS que vous n’auriez dû
Les patients ayant pris de très fortes doses ont présenté :
somnolence, fatigue, sensation de tête vide et moins fréquemment, confusion,
maux de tête,
modification du goût,
diminution de l’ouïe,
trouble de la mémoire,
aggravation des problèmes neurologiques préexistants.
Si vous présentez une de ces manifestations, contactez immédiatement votre médecin ou les urgences
de l’hôpital le plus proche pour qu’un traitement adapté soit mis en route.
Si vous oubliez de prendre AMMONAPS
Vous devez prendre une dose avec votre repas suivant aussi rapidement que possible.
Assurez-vous qu’il y a un délai d’au moins trois (3) heures entre deux doses.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
La fréquence des effets indésirables potentiels est répertoriée ci-dessous.
Très fréquent : Concerne plus d’un utilisateur sur 10
Fréquent : Concerne 1 à 10 utilisateurs sur 100
Peu fréquent : Concerne 1 à 10 uti lisateurs sur 1 000
Rare : Concerne 1 à 10 utilisateurs sur 10 000
Très rare : Concerne moins d’une personne sur 10 000
Indéterminée : Fréquence ne pouv ant être estimée sur la base des données disponibles
Effets indésirables très fréquents : menstruations irrégulières et aménorrhée.
Si vous avez une vie sexuelle active et que vos menstruations disparaissent, n’imaginez pas que ceci
est du à AMMONAPS. Si tel est le cas, veuillez en parler à votre médecin, l’absence de menstruations
pouvant être associée à la grossesse (voir la section Grossesse et Allaitement ci-dessus).
Effets indésirables fréquents : variations du nombre de cellules sanguines (globules rouges, globules
blancs et plaquettes), diminution de l’appétit, dépression, irritabilité, maux de têtes, évanouissement,
rétention d’eau (œdème), modification du goût, douleur abdominale, vomissement, nausée,
constipation, mauvaise odeur de la peau, rash, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des
tests de laboratoire.
Effets indésirables peu fréquents : carence en globules rouges à cause d’un appauvrissement de la
moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme cardiaque, saignement rectal, irritation de l’estomac,
ulcère gastrique, inflammation du pancréas.
Si des vomissements persistants surviennent, vous devez contacter immédiatement votre médecin.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver AMMONAPS
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette du flacon
après ”EXP”. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 30°C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient AMMONAPS
La substance active est le phénylbutyrate de sodium.
Chaque comprimé de AMMONAPS contient 500 mg de phénylbutyrate de sodium.
Les autres composants sont cellulose microcristalline, stéarate de magnésium et silice anhydre
Qu’est-ce que AMMONAPS et contenu de l’emballage extérieur
Les comprimés de AMMONAPS sont blanchâtres, ovales et gravés de l’inscription suivante : “UCY
Les comprimés sont conditionnés dans des flacons en plastique équipés de bouchons de sécurité pour
enfants. Chaque flacon contient 250 ou 500 comprimés.
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu .
Notice: Information de l’utilisateur
AMMONAPS 940 mg/g granulés
Phénylbutyrate de sodium
Veuillez lire attentivement cette notice avant de prendre ce médicament car elle contient des
informations importantes pour vous.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice?:
1. Qu'est-ce qu’AMMONAPS et dans quel cas est-il utilisé
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre AMMONAPS
3. Comment prendre AMMONAPS
4. Quels sont les effets indésirables éventuels
5. Comment conserver AMMONAPS
6. Contenu de l’emballage et autres informations
1. Qu'est-ce qu’AMMONAPS et dans quel cas est-il utilisé
AMMONAPS est prescrit chez les patients atteints de désordres du cycle de l’urée. Les patients
atteints de ces maladies rares présentent une carence en certaines enzymes du foie et ne peuvent donc
éliminer les déchets azotés. L’azote est un bloc de construction de protéines car il s’accumule dans
l’organisme après qu’il a mangé des protéines. Les déchets azotés se trouvent sous forme
d’ammoniaque, laquelle est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères,
une diminution de la conscience, voire un coma.
AMMONAPS aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniaque
2. Quelles sont les informations a connaître avant de prendre AMMONAPS
Ne prenez jamais AMMONAPS
si vous êtes enceinte
si vous allaitez
si vous êtes allergique au principe actif ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre AMMONAPS :
si vous souffrez d’insuffisance cardiaque, d’une altération de la fonction rénale ou d’autres
affections où la rétention du sel de sodium contenu dans ce médicament peut aggraver votre
si vous avez une altération des fonctions des reins ou du foie, car AMMONAPS est éliminé de
l’organisme par les reins et le foie.
AMMONAPS doit être associé à un régime hypoprotéinique qui est établi spécialement pour vous par
le médecin et le(a) diététicien(ne). Vous devez suivre ce régime très soigneusement.
AMMONAPS n’empêche pas complètement la survenue d’épisodes aigus d’hyperammoniémie et
n’est pas approprié pour leur traitement, qui est une urgence médicale.
Si vous devez subir des examens de laboratoire, il est important de rappeler à votre médecin que vous
prenez AMMONAPS car le phénylbutyrate de sodium peut influencer les résultats de certains
examens de laboratoire.
Autres médicaments et AMMONAPS
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
Si vous prenez des médicaments contenant :
de l’acide valproïque (un antiépileptique),
de l’halopéridol (utilisé dans certaines affections psychotiques),
des corticoïdes (médicaments de type cortisone servant à soulager les zones inflammatoires du
du probénécide (pour le traitement de l’hyperuricémie associée au goût),
vous devez en informer votre médecin.
Ces médicaments peuvent modifier l’effet d’AMMONAPS, et vous aurez besoin de contrôles sanguins
plus fréquents. Si vous doutez de la composition de vos médicaments, demandez à votre médecin ou à
Grossesse et allaitement
N’utilisez pas AMMONAPS si vous êtes enceinte car ce médicament peut avoir des effets néfastes sur
l’enfant à naître. Si vous êtes en âge de procréer, vous devez utiliser une contraception fiable pendant
votre traitement par AMMONAPS.
N’utilisez pas AMMONAPS si vous allaitez car ce médicament peut passer dans le lait et avoir des
effets néfastes pour votre enfant.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Aucune étude n’a été menée sur la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
AMMONAPS contient du sodium
Une petite cuillère blanche d’AMMONAPS granulés contient 149 mg de sodium.
Une cuillère moyenne jaune d’AMMONAPS granulés contient 408 mg de sodium.
Une grande cuillère bleue d’AMMONAPS granulés contient 1 200 mg de sodium.
Parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien si vous devez prendre quotidiennement 2 petites
cuillères blanches ou plus, ou 1 cuillère moyenne jaune ou grande bleue ou plus pendant une période
prolongée, particulièrement si vous devez suivre un régime à faible teneur en sel (sodium).
3. Comment prendre AMMONAPS
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou
pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
La dose quotidienne d’AMMONAPS sera calculée en fonction de votre tolérance aux protéines, de
votre régime et de votre poids ou de votre surface corporelle. Vous devrez subir des examens de sang
réguliers pour déterminer la dose quotidienne adaptée. Votre médecin vous indiquera la quantité de
granulés que vous devez prendre.
Vous devez prendre AMMONAPS en doses également réparties dans la journée, par la bouche, ou par
une gastrostomie (sonde qui va vers l’estomac à travers l’abdomen), ou par une sonde nasogastrique
(qui va à l’estomac en passant par le nez).
AMMONAPS doit être pris en association avec un régime hypoprotéinique.
Vous devez prendre AMMONAPS à chaque repas ou prise de nourriture ; pour les petits enfants, 4 à 6
fois par jour.
Pour mesurer la dose :
Secouez légèrement le flacon avant de l’ouvrir
Utilisez la cuillère-mesure adaptée pour dispenser la quantité suivante de Ammonaps : 1,2 g =
petite cuillère blanche; 3,3 g = cuillère moyenne jaune et 9,7 g = grande cuillère bleue
Prenez une cuillère bombée de granulés dans le flacon
Passez le dos d’une surface plate, par ex. la lame d’un couteau, sur le dessus de la cuillère pour
éliminer l’excès de granulés
Ce qui reste dans la cuillère est une cuillerée
Prenez le nombre correct de cuillerées de granulés dans le flacon.
Lorsque le produit est pris par la bouche
Mélangez la dose mesurée à de la nourriture solide (telle que de la purée ou de la compote de pomme)
ou à de la nourriture liquide (telle que de l’eau, du jus de pomme, du jus d’orange ou des préparations
pour enfant sans protéine) et prenez-la immédiatement après l’avoir mélangée.
Pour les patients ayant une gastrostomie ou une sonde nasogastrique
Mélangez la dose à de l’eau jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de granulés secs (remuer la solution facilite la
dissolution des granulés). Quand les granulés sont dissous dans l’eau, vous obtenez une solution
d’aspect blanc laiteux. Prenez la solution immédiatement après l’avoir mélangée.
Vous devez prendre AMMONAPS et suivre un régime alimentaire à vie, sauf si vous bénéficiez d’une
Si vous avez pris plus d’AMMONAPS que vous n’auriez dû
Les patients ayant pris de très fortes doses ont présenté :
somnolence fatigue, sensation de tête vide et moins fréquemment, confusion,
maux de tête,
modification du goût,
diminution de l’ouïe,
trouble de la mémoire,
aggravation des problèmes neurologiques préexistants.
Si vous présentez une de ces manifestations, contactez immédiatement votre médecin ou les urgences
de l’hôpital le plus proche pour qu’un traitement adapté soit mis en route.
Si vous oubliez de prendre AMMONAPS
Vous devez prendre une dose avec votre repas suivant aussi rapidement que possible.
Assurez-vous qu’il y a un délai d’au moins trois (3) heures entre deux doses.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien
4. Quels sont les effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
La fréquence des effets indésirables potentiels est répertoriée ci-dessous.
Très fréquent : Concerne plus d’un utilisateur sur 10
Fréquent : Concerne 1 à 10 utilisateurs sur 100
Peu fréquent : Concerne 1 à 10 utilisateurs sur 1 000
Rare : Concerne 1 à 10 utilisateurs sur 10 000
Très rare : Concerne moins d’une personne sur 10 000
Indéterminée : Fréquence ne pouvant être estimée sur la base des données disponibles
Effets indésirables très fréquents : menstruations irrégulières et aménorrhée.
Si vous avez une vie sexuelle active et que vos menstruations disparaissent, n’imaginez pas que ceci
est du à AMMONAPS. Si tel est le cas, veuillez en parler à votre médecin, l’absence de menstruations
pouvant être associée à la grossesse (voir la section Grossesse et Allaitement ci-dessus).
Effets indésirables fréquents : variations du nombre de cellules sanguines (globules rouges, globules
blancs et plaquettes), diminution de l’appétit, dépression, irritabilité, maux de têtes, évanouissement,
rétention d’eau (œdème), modification du goût, douleur abdominale, vomissement, nausée,
constipation, mauvaise odeur de la peau, rash, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des
tests de laboratoire.
Effets indésirables peu fréquents : carence en globules rouges à cause d’un appauvrissement de la
moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme cardiaque, saignement rectal, irritation de l’estomac,
ulcère gastrique, inflammation du pancréas.
Si des vomissements persistants surviennent, vous devez contacter immédiatement votre médecin.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver AMMONAPS
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette du flacon
après ”EXP”. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 25°C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient AMMONAPS
La substance active est le phénylbutyrate de sodium.
Un gramme de granulés d’AMMONAPS contient 940 mg de phénylbutyrate de sodium.
Les autres composants sont stéarate de magnésium et silice anhydre colloïdale.
Qu’est-ce que AMMONAPS et contenu de l’emballage extérieur
Les granulés d’AMMONAPS sont blanchâtres.
Les granulés sont conditionnés dans des flacons en plastique équipés de bouchons de sécurité pour
enfants. Chaque flacon contient 266 g ou 532 g de granulés. Trois cuillères (petite et blanche,
moyenne et jaune et grande et bleue) sont fournies pour mesurer votre dose quotidienne.
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu
Questions fréquentes sur AMMONAPS 500 mg, comprimé
Comment utiliser AMMONAPS 500 mg, comprimé ?
AMMONAPS 500 mg, comprimé se présente sous forme de comprimé et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
AMMONAPS 500 mg, comprimé est-il disponible sans ordonnance ?
Non, AMMONAPS 500 mg, comprimé est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de AMMONAPS 500 mg, comprimé ?
La substance active de AMMONAPS 500 mg, comprimé est SODIUM (PHÉNYLBUTYRATE DE).
Qui fabrique AMMONAPS 500 mg, comprimé ?
AMMONAPS 500 mg, comprimé est fabriqué par le laboratoire IMMEDICA PHARMA (SUEDE).
Depuis quand AMMONAPS 500 mg, comprimé est-il autorisé en France ?
AMMONAPS 500 mg, comprimé a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 08/12/1999.