NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Qu’est-ce que Nexviadyme

Nexviadyme contient une enzyme artificielle appelée avalglucosidase alfa

– qui peut se substituer à

l’enzyme naturelle appelée alpha-glucosidase acide (GAA) qui est en quantité insuffisante chez les

personnes atteintes de la maladie de Pompe.

Dans quel cas Nexviadyme est-il utilisé

Nexviadyme est utilisé pour traiter les patients de tous âges qui ont un diagnostic de maladie de

Les personnes atteintes de la maladie de Pompe présentent de faibles niveaux de l’enzyme alpha-

glucosidase acide (GAA). Cette enzyme aide l’organisme à contrôler les niveaux de glycogène (un

type de glucides) dans le corps. Le glycogène fournit de l’énergie à l’organisme, mais dans la maladie

de Pompe, des niveaux élevés de glycogène s’accumulent dans différents muscles et les endommagent.

Le médicament remplace l'enzyme manquante afin que l'organisme puisse réduire l'accumulation de

Informations à connaître avant de le prendre

N’utilisez jamais Nexviadyme

Si vous avez présenté des réactions allergiques (hypersensibilité) mettant en jeu le pronostic vital à

l’avalglucosidase alfa ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans

la rubrique 6) et que ces réactions surviennent à nouveau après avoir arrêté puis repris le médicament.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien ou infirmier/ère avant d’utiliser Nexviadyme.

Adressez-vous à votre médecin immédiatement si le traitement par Nexviadyme entraîne :

des réactions allergiques, dont l’anaphylaxie (une réaction allergique sévère) – voir la rubrique

« Quels sont les effets indésirables éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes

Réactions associées à la perfusion pendant l’administration du médicament ou dans les

quelques heures suivant l’administration – voir rubrique « Quels sont les effets indésirables

éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes

Informez également votre médecin si vous avez un gonflement des jambes ou un gonflement

généralisé de votre corps. Votre médecin décidera si la perfusion de Nexviadyme doit être arrêtée et il

vous donnera un traitement médical approprié. Votre médecin décidera également si vous pouvez

continuer à recevoir avalglucosidase alfa.

Autres médicaments et Nexviadyme

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout

Grossesse, allaitement et fertilité

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,

demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser ce médicament. Il n’existe aucune

information concernant l’utilisation de Nexviadyme chez la femme enceinte. Ne prenez pas

Nexviadyme pendant la grossesse, sauf si votre médecin vous le recommande spécifiquement. Vous et

votre médecin devez décider si vous pouvez utiliser Nexviadyme si vous allaitez.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Nexviadyme peut avoir une influence mineure sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des

machines. Des sensations vertigineuses, pression artérielle basse et somnolence ayant été rapportées

comme réactions associées à la perfusion, cela peut affecter l’aptitude à conduire des véhicules et à

utiliser des machines le jour de la perfusion.

3. Comment Nexviadyme est administré

Nexviadyme vous sera administré sous la supervision d’un professionnel de santé expérimenté dans le

traitement de la maladie de Pompe.

On peut vous donner d’autres médicaments avant l’administration de Nexviadyme, pour réduire

certains effets indésirables. Ces médicaments comprennent un antihistaminique, un stéroïde et un

médicament (tel que le paracétamol) pour faire baisser la fièvre.

La dose de Nexviadyme que vous recevrez est basée sur votre poids corporel et vous sera administrée

une fois toutes les deux semaines.

La posologie recommandée de Nexviadyme est de 20 mg/kg de poids corporel.

Perfusion à domicile

Votre médecin peut envisager les perfusions de Nexviadyme à domicile si vous tolérez bien vos

perfusions. Si vous présentez un effet indésirable pendant une perfusion de Nexviadyme, le membre

du personnel de perfusion à domicile peut arrêter la perfusion et instaurer un traitement médical

Instruction pour une utilisation correcte

Nexviadyme est administré par injection dans une veine (perfusion intraveineuse). Il est fourni au

profesionnel de santé sous forme de poudre qui sera mélangée à de l’eau stérile et diluée avec du

glucose avant d’être administrée.

Si vous avez reçu plus de Nexviadyme que vous n’auriez dû

Un débit de perfusion de Nexviadyme trop élevé peut entraîner des bouffées de chaleur.

Si vous oubliez de prendre Nexviadyme

Si vous avez manqué une perfusion, veuillez contacter votre médecin. Si vous avez d’autres questions

sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien

ou à votre infirmier/ère.

Si vous arrêtez de prendre Nexviadyme

Adressez-vous à votre médecin, si vous souhaitez arrêter votre traitement par Nexviadyme. Les

symptômes de votre maladie peuvent s’aggraver si vous arrêtez le traitement.

Effets indésirables éventuels

Des effets indésirables sont principalement survenus pendant que les patients recevaient la perfusion

de Nexviadyme ou peu de temps après.

Vous devez informer immédiatement votre médecin si vous avez une réaction associée à la perfusion

ou une réaction allergique.

Votre médecin peut vous donner des médicaments avant la perfusion pour prévenir ces réactions.

Réactions associées à la perfusion

La majorité des réactions associées à la perfusion sont légères à modérées. Les symptômes liés aux

réactions associées à la perfusion comprennent gêne thoracique, pression artérielle augmentée, rythme

cardiaque augmenté, frissons, toux, diarrhée, fatigue, maux de tête, syndrome grippal, nausées,

vomissement, rougeur des yeux, douleur dans les bras et les jambes, rougeur, démangeaison, éruption

cutanée et urticaire.

Les réactions allergiques peuvent inclure des symptômes tels que des difficultés à respirer, pression du

thorax, bouffées de chaleur, toux, sensations vertigineuses, nausées, rougeurs sur les paumes et les

pieds, démangeaisons des paumes et des pieds, gonflement de la lèvre inférieure et de la langue, faible

taux d’oxygène dans le sang et éruption cutanée.

Très fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 10)

Maux de tête

Démangeaison de la peau

Fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 10)

Anaphylaxie (réaction allergique sévère)

Sensation de brûlure

Rougeur des yeux

Démangeaison des yeux

Gonflement de la paupière

Fréquence cardiaque rapide

Elévation de la pression artérielle

Pression artérielle basse

Peau et lèvres devenant bleues

Bouffées de chaleur

Difficultés à respirer

Irritation de la gorge

Douleur de la bouche et la gorge

Gonflement des lèvres

Gonflement de la langue

Douleurs abdominales (estomac)

Douleur abdominale haute (estomac)

Rougeur des mains

Rougeur de la peau

Eruption cutanée rouge

Eruption cutanée avec démangeaisons

Douleur dans les bras ou les jambes

Douleur au flanc

Douleur au point de perfusion

Faible taux d’oxygène dans le sang

Œdème du visage

Sensation de froid ou de chaleur

Peu fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 100)

Inflammation des yeux

Engourdissements ou picotements

Augmentation du larmoiement

Battements cardiaques supplémentaires

Gonflement de la gorge

Engourdissement de la bouche, de la langue ou des lèvres

Fourmillement de la bouche, de la langue ou des lèvres

Difficulté à avaler

Gonflement de la peau

Décoloration de la peau

Fuite du médicament au niveau des tissus entourant la veine au site de perfusion

Douleur articulaire au site de perfusion

Éruption cutanée au site de perfusion

Réaction au site de perfusion

Démangeaisons au site de perfusion

Gonflement des bras et des jambes

Bruits respiratoires anormaux (sifflement)

Test sanguin pour l’inflammation positif

Diminution de la sensibilité au toucher, à la douleur et à la température

Gêne buccale (dont sensation de brûlure des lèvres)

Les effets indésirables observés chez les enfants et les adolescents étaient similaires à ceux observés

chez les adultes.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à

votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette

notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de

déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir

davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

Comment le conserver ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après EXP. La date

de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Flacons non ouverts :

À conserver au réfrigérateur (2 °C - 8 °C).

Solution reconstituée :

Après reconstitution, l’utilisation immédiate pour dilution est recommandée. Le produit reconstitué

peut être conservé jusqu’à 24 heures lorsqu’il est réfrigéré entre 2 et 8 °C.

Solution diluée :

Après dilution, l’utilisation immédiate est recommandée. Le produit dilué peut être conservé pendant

24 heures entre 2 et 8 °C, puis pendant 9 heures à température ambiante (jusqu’à 25 °C).

Ne jetez aucun médicament au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre

médecin, pharmacien ou infirmier/ère d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces

mesures contribueront à protéger l’environnement.

Contenu de l'emballage et autres informations

Ce que contient Nexviadyme

La substance active est l’avalglucosidase alfa. Un flacon contient 100 mg d’avalglucosidase alfa.

Après reconstitution, la solution contient 10 mg d’avalglucosidase alfa par ml et après dilution la

concentration varie de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml.

Les autres composants sont

Chlorhydrate d’histidine monohydraté

Comment se présente Nexviadyme et contenu de l’emballage extérieur

Avalglucosidase alfa est une poudre pour solution à diluer pour perfusion en flacon (100 mg/flacon).

Chaque boîte contient 1, 5, 10 ou 25 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être

La poudre est blanche à jaune pâle. Après reconstitution, il s’agit d’une solution limpide, incolore à

jaune pâle. La solution reconstituée doit être encore diluée.

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché

1105 BP Amsterdam

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le

représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Swixx Biopharma UAB

Tel: +370 5 236 91 40

Swixx Biopharma EOOD

Тел.: +359 (0)2 4942 480

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)

Tel: +420 233086 111

Tel: +36 1 505 0050

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +39 02 39394275

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Tel: +31 20 245 4000

Swixx Biopharma OÜ

Tel: +372 640 10 30

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Tel: +34 93 485 94 00

Sanofi Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Sanofi Winthrop Industrie

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351

21 35 89 400

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +386 1 235 51 00

Sími: +354 535 7000

Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +421 2 208 33 600

Puh/Tel: + 358 201 200 300

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

United Kingdom (Northern Ireland)

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel +44 (0) 800 035 2525

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence

européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites

concernant les maladies rares et leur traitement.

Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :

Utiliser une technique aseptique pendant la reconstitution.

1. Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient concerné et de

la dose recommandée de 20 mg/kg ou 40 mg/kg.

Poids du patient (kg) x dose (mg/kg) = dose du patient (en mg). Dose du patient (en mg)

divisée par 100 mg/flacon = nombre de flacons à reconstituer. Si le nombre de flacons

comprend une fraction, arrondissez au nombre entier supérieur.

Exemple : Poids du patient (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose du patient (320 mg). 320 mg

divisés par 100 mg/flacon = 3,2 flacons ; par conséquent, 4 flacons doivent être reconstitués.

Exemple : Poids du patient (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose du patient (640 mg).

640 mg divisés par 100 mg/flacon = 6,4 flacons ; par conséquent, 7 flacons doivent être

2. Sortir le nombre requis de flacons nécessaires à la perfusion du réfrigérateur et les garder de

côté pendant environ 30 minutes pour qu’ils atteignent la température ambiante.

3. Reconstituer chaque flacon en injectant lentement 10,0 ml d’eau pour préparation injectable

(ppi) dans chaque flacon.

Chaque flacon permet d’obtenir 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Éviter tout impact violent de l’eau

ppi sur la poudre et éviter la formation de mousse. Cela se fait par ajout lent au goutte-à-goutte

de l’eau pour injection à l’intérieur du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.

Incliner et faire rouler doucement chaque flacon. Ne pas retourner, tourbillonner ou agiter.

4. Procéder à une inspection visuelle immédiate des flacons reconstitués pour détecter la

présence de particules et de couleur anormale. Ne pas utiliser si des particules sont observées

lors d’une inspection immédiate ou si la solution est de couleur anormale. Laisser la solution

1. La solution reconstituée doit être diluée dans une solution de glucose à 5 % pour obtenir une

concentration finale de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml. Voir le Tableau 1 pour le volume de perfusion

total recommandé en fonction du poids du patient.

2. Prélever lentement le volume de solution reconstituée de chaque flacon (calculé en fonction du

poids du patient).

3. Ajouter lentement et directement la solution reconstituée dans la solution de glucose à 5 %.

Éviter de faire mousser ou d’agiter la poche de perfusion. Éviter d’introduire de l’air dans la

poche de perfusion.

4. Retourner délicatement la poche de perfusion ou la masser pour mélanger. Ne pas agiter.

5. Afin d’éviter l’administration de particules introduites par inadvertance lors de la préparation

de la dose IV, il est recommandé d’utiliser un filtre en ligne à faible liaison protéique de

0,2 μm pour administrer Nexviadyme.

Une fois la perfusion terminée, rincer la ligne intraveineuse avec une solution de glucose à

6. Ne pas perfuser Nexviadyme dans la même ligne intraveineuse qu’avec d’autres produits.

Tableau 1 : Volumes prévus de perfusion intraveineuse pour l’administration de Nexviadyme

par poids de patient à une dose de 20 mg/kg et 40 mg/kg

Plage de poids du patient

Volume total de perfusion (ml)

pour 20 mg/kg

Volume total de perfusion (ml)

pour 40 mg/kg

1,25 à 5 50 50

5,1 à 10 50 100

10,1 à 20 100 200

20,1 à 30 150 300

30,1 à 35 200 400

35,1 à 50 250 500

50,1 à 60 300 600

60,1 à 100 500 1000

100,1 à 120 600 1200

120,1 à 140 700 1400

140,1 à 160 800 1600

160,1 à 180 900 1800

180,1 à 200 1000 2000

Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément aux exigences locales.

Perfusion à domicile

La perfusion à domicile de Nexviadyme peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs

perfusions et qui n’ont pas eu d’antécédent de réactions associées à la perfusion (RAP) modérées ou

sévères depuis quelques mois. La décision de passer à des perfusions à domicile pour un patient doit

être prise après évaluation et sur recommandation du médecin traitant. Les comorbidités sous-jacentes

du patient et sa capacité à se conformer aux exigences de la perfusion à domicile doivent être prises en

compte lors de l’évaluation de l’éligibilité du patient pour la perfusion à domicile. Les critères suivants

doivent être pris en compte :

Le patient ne doit pas présenter d’affection concomitante en cours qui, de l’avis du médecin,

pourrait affecter la capacité du patient à tolérer la perfusion.

Le patient est considéré comme médicalement stable. Une évaluation complète doit être

effectuée avant l’initiation des perfusions à domicile.

Le patient doit avoir reçu des perfusions de Nexviadyme depuis plusieurs mois supervisées

par un médecin expérimenté dans la prise en charge de patient atteint de maladie de Pompe

que ce soit à l’hôpital ou dans une autre structure adaptée à des soins ambulatoires. La

documentation d’un schéma de perfusions bien tolérées sans RAP, ou avec des RAP légères

qui ont été contrôlées par une prémédication, est un prérequis pour l’initiation de la perfusion

Le patient doit être volontaire et capable de se conformer aux procédures de perfusion à

Un environnement propice, des ressources et des procédures pour les perfusions à domicile, y

compris la formation, doivent être établies et disponibles pour le professionnel de santé. Le

professionnel de santé doit être disponible à tout moment pendant la durée de la perfusion à

domicile et après la perfusion pendant une durée déterminée, en fonction de la tolérance du

patient établie lors des perfusions à l’hôpital en amont de la perfusion à domicile.

Si le patient présente des effets indésirables pendant la perfusion à domicile, la perfusion doit être

arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié initié.

Les perfusions suivantes peuvent nécessiter d’avoir lieu à l’hôpital ou dans un autre cadre approprié

pour des soins ambulatoires jusqu’à ce qu’aucun effet indésirable ne survienne. La dose et le débit de

perfusion ne doivent pas être modifiés sans l’accord du médecin responsable.

Questions fréquentes sur NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

Comment utiliser NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?

NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion se présente sous forme de poudre pour solution à diluer pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.

NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?

Non, NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).

Quelle est la substance active de NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?

La substance active de NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est AVALGLUCOSIDASE ALFA.

Qui fabrique NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?

NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est fabriqué par le laboratoire SANOFI (PAYS-BAS).

Depuis quand NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est-il autorisé en France ?

NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 24/06/2022.

? À propos de cette notice

Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.

• Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
• Titulaire de l'AMM : SANOFI (PAYS-BAS)
• Date d'AMM : 24/06/2022
• Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →