ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet

Le reste à charge est généralement pris en charge par votre mutuelle.

À quoi sert ce médicament ?

Orkambi est indiqué dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 6 ans et plus, homozygotes pour la mutation F508del du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).

Informations à connaître avant de le prendre

Ne prenez pas Orkambi :

• si vous êtes allergique aux substances actives (lumacaftor ou ivacaftor) ou à l'un des excipients.

Avertissements et précautions :

Avant de prendre ce médicament, informez votre médecin :

• Si vous présentez une atteinte hépatique avancée, une cirrhose ou une hypertension portale. Orkambi doit être utilisé avec prudence chez ces patients.
• Si vous avez une insuffisance rénale sévère ou terminale.
• Si vous avez des antécédents de troubles psychiatriques ou de dépression.
• Si vous avez une exacerbation pulmonaire active.
• Si vous avez un volume expiratoire maximum par seconde (VEMS) inférieur à 40 % de la valeur théorique, car un risque accru d'effets indésirables respiratoires graves a été observé.

Surveillance particulière :

Votre médecin devra :

• Vérifier régulièrement votre fonction hépatique (bilan biologique incluant les transaminases ALAT, ASAT et la bilirubine) avant le début du traitement, tous les trois mois pendant la première année, puis une fois par an. Une surveillance plus fréquente sera nécessaire si vous avez des antécédents d'augmentation de ces enzymes.
• Surveiller votre pression artérielle régulièrement pendant le traitement.
• Surveiller votre vision avec des examens ophtalmologiques avant et pendant le traitement si vous êtes enfant ou adolescent.
• Vous avertir de surveiller l'apparition de signes de dépression, de pensées suicidaires, de changements inhabituels du comportement, d'anxiété ou d'insomnie. Consultez immédiatement votre médecin si ces symptômes apparaissent.

Contraceptifs :

Si vous êtes une femme en âge de procréer, ne considérez pas les contraceptifs hormonaux (oraux, injectables, transdermiques ou implantables) comme une méthode de contraception efficace lors de la prise d'Orkambi. Utilisez une méthode contraceptive supplémentaire.

Autres médicaments et Orkambi :

Informez votre médecin de tous les médicaments que vous prenez, en particulier :

• Les antifongiques (itraconazole, kétoconazole, voriconazole, posaconazole, fluconazole)
• Les antibiotiques macrolides (clarithromycine, télithromycine, érythromycine)
• Les antiépileptiques (carbamazépine, phénobarbital, phénytoïne)
• Les inducteurs puissants du CYP3A (rifampicine, millepertuis)
• Les contraceptifs hormonaux
• Les immunosuppresseurs (ciclosporine, évérolimus, sirolimus, tacrolimus)
• Les anticoagulants (warfarine, dabigatran)
• Les benzodiazépines (midazolam, triazolam)
• Les antidépresseurs (citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion)
• Les inhibiteurs de la pompe à protons
• Les corticoïdes systémiques

Grossesse et allaitement :

Il est préférable d'éviter l'utilisation d'Orkambi pendant la grossesse, sauf si votre état clinique justifie le traitement. Des données limitées montrent une excrétion de l'ivacaftor et du lumacaftor dans le lait maternel. Une décision doit être prise d'interrompre l'allaitement ou d'interrompre le traitement, en tenant compte du bénéfice de l'allaitement pour votre enfant par rapport au bénéfice attendu du traitement.

Aptitude à conduire et utiliser des machines :

Orkambi peut provoquer des sensations vertigineuses. Si vous présentez des étourdissements pendant le traitement, ne conduisez pas et n'utilisez pas de machines jusqu'à la disparition des symptômes.

Comment le prendre ?

Posologie :

La prescription d'Orkambi est réservée aux médecins expérimentés dans le traitement de la mucoviscidose.

• Enfants de 6 à moins de 12 ans : 2 comprimés de lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg toutes les 12 heures (matin et soir).
• Enfants et adolescents de 12 ans et plus : 2 comprimés de lumacaftor 200 mg/ivacaftor 125 mg toutes les 12 heures (matin et soir).

Mode d'administration :

Les comprimés doivent être avalés entiers sans être croqués, fractionnés ou dissous. Ce médicament doit être pris avec un repas ou une collation contenant des graisses, immédiatement avant ou après le repas. Le traitement peut être débuté n'importe quel jour de la semaine.

En cas d'oubli d'une prise :

Si moins de 6 heures se sont écoulées depuis l'heure de prise habituelle, prenez la dose prévue avec un repas contenant des graisses. Si plus de 6 heures se sont écoulées, attendez et prenez la dose suivante à l'heure habituelle. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose oubliée.

Adaptations posologiques particulières :

Si vous êtes traité par des antifongiques puissants (itraconazole, kétoconazole, voriconazole, posaconazole) ou des antibiotiques macrolides (clarithromycine, télithromycine), la dose doit être réduite à 1 comprimé par jour pendant la première semaine de traitement par Orkambi, puis augmentée à la dose recommandée à partir de la deuxième semaine. En cas d'insuffisance hépatique modérée ou sévère, une réduction de la posologie est recommandée selon les instructions de votre médecin.

Effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables.

Effets indésirables très fréquents (≥ 1 sur 10) :

• Dyspnée (difficultés respiratoires)
• Diarrhée
• Nausées
• Céphalées (maux de tête)
• Sensations vertigineuses
• Toux productive
• Augmentation des expectorations
• Congestion nasale
• Douleur abdominale
• Rhinopharyngite

Effets indésirables fréquents (≥ 1 sur 100, < 1 sur 10) :

• Augmentations des transaminases hépatiques
• Respiration anormale, bronchospasme
• Douleur oropharyngée
• Congestion des sinus
• Vomissements, flatulences
• Rash (éruption cutanée)
• Otalgie (douleur à l'oreille)
• Troubles menstruels (aménorrhée, dysménorrhée, ménorragie, règles irrégulières, métrorragie, oligoménorrhée, polyménorrhée)
• Augmentation de la créatine kinase sanguine
• Infections des voies respiratoires supérieures, rhinite

Effets indésirables peu fréquents (≥ 1 sur 1 000, < 1 sur 100) :

• Hépatite cholestatique
• Encéphalopathie hépatique
• Hypertension artérielle
• Congestion de l'oreille
• Ménorragie, aménorrhée, polyménorrhée, inflammation du sein, gynécomastie, affection du mamelon, douleur au niveau du mamelon, oligoménorrhée

Effets indésirables de fréquence indéterminée :

• Dépression (incluant idées suicidaires et tentatives de suicide)

Signes d'alerte nécessitant une consultation médicale immédiate :

• Signes d'atteinte hépatique : ictère (jaunissement de la peau ou des yeux), douleur abdominale, nausées, fatigue inexpliquée, urine foncée.
• Signes de dépression ou pensées suicidaires.
• Difficultés respiratoires graves ou gêne thoracique.
• Saignements ou ecchymoses inhabituels.

Consultez votre médecin si vous remarquez des effets indésirables non mentionnés ci-dessus ou si les effets indésirables s'aggravent.

Comment le conserver ?

Gardez ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants. N'utilisez pas ce médicament après la date d'expiration indiquée sur l'emballage. Stockez à température ambiante. Ne jetez aucun médicament au tout-à-l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment jeter les médicaments dont vous n'avez plus besoin.

Contenu de l'emballage et autres informations

Composition :

Les substances actives sont le lumacaftor et l'ivacaftor. La présentation mentionnée dans ce document concerne des granulés en sachet. Consultez votre pharmacien ou votre médecin pour plus de précisions sur les autres formes pharmaceutiques disponibles (comprimés pelliculés).

Titulaire de l'autorisation de mise sur le marché et fabricant :

Pour toute information complémentaire sur ce médicament, veuillez contacter le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché ou consulter votre médecin et votre pharmacien.

Questions fréquentes sur ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet

Comment utiliser ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet ?

ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet se présente sous forme de granulés et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.

ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet est-il disponible sans ordonnance ?

Non, ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet est soumis à prescription médicale (prescription initiale hospitalière semestrielle, liste I, renouvellement non restreint).

Quelle est la substance active de ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet ?

La substance active de ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet est LUMACAFTOR, IVACAFTOR.

Qui fabrique ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet ?

ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet est fabriqué par le laboratoire VERTEX PHARMACEUTICALS (IRELAND).

Depuis quand ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet est-il autorisé en France ?

ORKAMBI 75 mg/94 mg, granulés en sachet a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 04/07/2023.

? À propos de cette notice

Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.

• Source officielle : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) — Base de données publique des médicaments
• Titulaire de l'AMM : VERTEX PHARMACEUTICALS (IRELAND)
• Date d'AMM : 04/07/2023
• Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →