Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
PROCYSBI contient comme principe actif la cystéamine (également appelée mercaptamine) et est
destiné au traitement de la cystinose néphropathique chez l’enfant et l’adulte. La cystinose est une
maladie caractérisée par une accumulation anormale d’un acide aminé la cystine dans divers organes
du corps, comme les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau. L’accumulation de cystine
provoque une altération des reins, ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et
d’électrolytes. Différents organes sont atteints à des âges différents.
PROCYSBI est un médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les
cellules. Le traitement par la cystéamine doit être commencé rapidement après la confirmation du
diagnostic de cystinose, afin d’en obtenir un bénéfice maximal.
Informations à connaître avant de le prendre
Ne prenez jamais PROCYSBI
− si vous êtes allergique à la cystéamine (également appelée mercaptamine) ou à l’un des autres
composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ;
− si vous êtes allergique à la pénicillamine (un médicament utilisé pour traiter la maladie de
Wilson, à ne pas confondre avec la pénicilline) ;
− si vous allaitez.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre PROCYSBI.
− Comme la cystéamine par voie orale n’a pas d’action sur les dépôts de cristaux de cystine dans
les yeux, vous devez continuer à utiliser les gouttes de cystéamine pour les yeux prescrites par
− Les gélules entières de cystéamine ne doivent pas être données aux enfants âgés de moins de
6 ans, en raison du risque de fausse route (voir « Mode d’administration » dans la rubrique 3,
« Comment prendre PROCYSBI »).
− De graves lésions de la peau peuvent survenir chez les patients traités par de fortes doses de
cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre peau et vos os et diminuera ou
arrêtera votre traitement si nécessaire (voir rubrique 4).
− Des ulcères et des saignements de l’estomac et de l’intestin peuvent se produire chez les patients
recevant de la cystéamine (voir rubrique 4).
− D’autres symptômes intestinaux, notamment des nausées, des vomissements, de l’anorexie et
des maux d’estomac, peuvent survenir avec la cystéamine. Votre médecin peut interrompre le
traitement et modifier votre dose, si ces symptômes apparaissent.
− Adressez-vous à votre médecin si vous présentez un symptôme inhabituel ou si vous constatez
un changement de vos symptômes gastro-intestinaux.
− Des symptômes tels que crises d’épilepsies, fatigue, somnolence, dépression et troubles
cérébraux (encéphalopathie) peuvent survenir avec la cystéamine. Si de tels symptômes se
développent, informez-en votre médecin, qui ajustera votre dose.
− Une anomalie de la fonction hépatique ou une diminution du nombre de globules blancs dans le
sang (leucopénie) peuvent se produire lors de l’utilisation de la cystéamine. Votre médecin
surveillera systématiquement votre numération sanguine et le fonctionnement de votre foie.
− Votre médecin vous surveillera pour détecter une hypertension intracrânienne bénigne (ou
pseudotumeur cérébrale [PTC]) et/ou gonflement du nerf optique (papilloedème), associés au
traitement par la cystéamine. Vous passerez régulièrement des examens visuels pour identifier
cette maladie, car si elle est traitée très tôt, il est possible d’éviter une perte de vision.
Autres médicaments et PROCYSBI
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
autre médicament. Si votre médecin vous prescrit du bicarbonate, ne le prenez pas en même temps que
PROCYSBI ; prenez le bicarbonate au moins une heure avant ou au moins une heure après ce
PROCYSBI avec des aliments et boissons
Pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de PROCYSBI, essayez d’éviter de
consommer des aliments riches en graisses ou en protéines ainsi que des aliments ou boissons pouvant
réduire l’acidité de votre estomac, comme le lait ou le yaourt. Si cela n’est pas possible, vous pouvez
manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type
pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Prenez la gélule avec une boisson acide (telle que du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou de l’eau.
Pour les enfants et les patients ayant des difficultés à avaler, veuillez vous reporter au paragraphe
« Mode d’administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI ».
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Vous ne devez pas utiliser ce médicament si vous êtes enceinte, en particulier pendant le premier
trimestre. Avant de commencer le traitement, vous devrez faire un test de grossesse et obtenir un
résultat négatif, puis vous devrez utiliser une méthode de contraception adéquate pendant la durée du
traitement. Si vous prévoyez une grossesse ou si vous débutiez une grossesse, demandez
immédiatement conseil à votre médecin concernant l’arrêt de votre traitement par ce médicament, car
sa poursuite peut être nocive pour le fœtus.
N’utilisez pas ce médicament si vous allaitez (voir rubrique 2, le paragraphe « Ne prenez jamais
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Ce médicament peut provoquer une somnolence. Lorsque vous commencez le traitement, vous ne
devez pas conduire, utiliser des machines ou pratiquer d’autres activités dangereuses, jusqu’à ce que
vous sachiez comment le médicament agit sur vous.
PROCYSBI contient du sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est
essentiellement « sans sodium ».
Comment le prendre ?
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou
pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
La dose recommandée pour vous ou votre enfant dépendra de votre âge et de votre poids ou de ceux
de votre enfant. La dose d’entretien visée est de 1,3 g/m
Horaire des prises
Prenez ce médicament deux fois par jour, toutes les 12 heures. Pour obtenir le maximum de bénéfice
de ce médicament, essayez d’éviter de prendre des repas et des produits laitiers pendant au moins
1 heure avant et 1 heure après la prise de la dose de PROCYSBI. Si cela n’est pas possible, vous
pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de
type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Il est important de prendre PROCYSBI de façon constante dans le temps.
N’augmentez et ne diminuez pas la quantité de médicament sans l’accord de votre médecin.
La dose totale habituelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m
Durée du traitement
Le traitement par PROCYSBI doit être pris toute la vie, selon les instructions de votre médecin.
Vous ne devez prendre ce médicament que par la bouche.
Pour que ce médicament agisse correctement, vous devez respecter les conditions suivantes :
Pour les patients qui peuvent avaler la gélule entière :
Avalez la gélule entière avec une boisson acide (telle que du jus d’orange ou tout autre jus
acide) ou de l’eau. Vous ne devez pas écraser ni mâcher les gélules ou leur contenu. Les enfants
âgés de moins de 6 ans peuvent être incapables d’avaler les gélules gastrorésistantes et peuvent
faire une fausse route. Pour administrer PROCYSBI à un enfant de moins de 6 ans, ouvrez les
gélules et saupoudrez leur contenu sur des aliments ou dans un liquide, en suivant les
Pour les patients qui ne peuvent pas avaler la gélule entière ou alimentés par sonde :
Saupoudrage sur des aliments
Ouvrez les gélules gastrorésistantes et saupoudrez leur contenu (granulés) sur environ
100 grammes d’aliments tels que de la compote de pomme ou de la confiture de fruits.
Mélangez doucement les granulés avec l’aliment mou. Le mélange doit être avalé en totalité.
Pour faciliter l’ingestion du mélange, buvez ensuite 250 mL environ d’une boisson acide (par
exemple, du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou d’eau.
Si vous ne consommez pas le mélange immédiatement, vous pouvez le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et le prendre dans les 2 heures suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne
doit être conservé au-delà de 2 heures.
A dministration par sonde d’alimentation
Ouvrez les gélules gastrorésistantes et saupoudrez leur contenu (granulés) sur environ
100 grammes de compote de pomme ou de confiture de fruits. Mélangez doucement les
granulés avec l’aliment mou. Administrez le mélange via une sonde de gastrostomie, une sonde
nasogastrique ou une sonde de gastrostomie-jéjunostomie à l’aide d’une seringue à embout
cathéter. Avant l’administration de PROCYSBI : ouvrez le bouton de gastrostomie et fixez la
sonde d’alimentation. Rincez avec 5 mL d’eau pour nettoyer le bouton. Aspirez le mélange dans
la seringue. Il est recommandé d’utiliser un volume maximal de mélange de 60 mL dans une
seringue à embout cathéter pour l’administration via une sonde d’alimentation droite ou en
bolus. Insérez l’extrémité de la seringue contenant le mélange PROCYSBI/aliment dans
l’orifice de la sonde d’alimentation et transférez la totalité du mélange : appuyer doucement sur
la seringue et maintenir la sonde d’alimentation à l’horizontale pendant l’administration pourra
aider à éviter les problèmes d’obstruction. Il est également conseillé d’utiliser un aliment
visqueux tel que la compote de pomme ou la confiture de fruits, administré au rythme d’environ
10 mL toutes les 10 secondes jusqu’à ce que la seringue soit totalement vide, afin d’éviter une
obstruction. Répétez l’étape ci-dessus jusqu’à ce que le mélange ait été administré en totalité.
Après l’administration de PROCYSBI, aspirez 10 mL de jus de fruit ou d’eau dans une autre
seringue et rincez le bouton de gastrostomie afin de veiller à ce qu’aucun résidu du mélange
PROCYSBI/aliment ne reste coincé à l’intérieur.
Si vous ne consommez pas le mélange immédiatement, vous pouvez le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et le prendre dans les 2 heures suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne
doit être conservé au-delà de 2 heures.
Consultez le médecin de votre enfant pour des instructions complètes concernant
l’administration correcte du produit par le biais d’une sonde d’alimentation ou si des problèmes
d’obstruction de la sonde surviennent.
Saupoudrage dans du jus d’orange ou tout autre jus acide, ou dans de l’eau
Ouvrez les gélules gastrorésistantes et saupoudrez leur contenu (granulés) dans 100 à 150 mL
environ de jus de fruit acide (par exemple, du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou d’eau.
Mélangez doucement le mélange PROCYSBI/boisson pendant 5 minutes, soit en faisant le
mélange dans une tasse, soit en l’agitant dans un récipient à couvercle (par exemple, un gobelet
avec couvercle à bec), et buvez-le.
Si le mélange n’est pas bu immédiatement, il est possible de le conserver au réfrigérateur (entre
2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son administration et de le boire dans
les 30 minutes suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne doit être conservé au-delà de
A dministration du mélange avec une boisson à l’aide d’une seringue pour administration orale
Aspirez le mélange boisson/médicament dans une seringue doseuse et administrez-le
directement par la bouche.
Si le mélange n’est pas consommé immédiatement, il est possible de le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et de l’administrer dans les 30 minutes suivant sa préparation. Aucun reste de
mélange ne doit être conservé au-delà de 30 minutes.
Votre médecin pourra vous recommander de prendre ou vous prescrire, en plus de la cystéamine, un
ou plusieurs compléments pour remplacer des électrolytes importants perdus par élimination par les
reins. Il est important de prendre ces compléments exactement comme indiqué. En cas d’omission de
plusieurs doses de ces compléments ou en cas d’apparition d’une sensation de faiblesse ou d’une
somnolence, demandez l’avis de votre médecin.
Des analyses de sang régulières pour mesurer la quantité de cystine dans les globules blancs et/ou la
concentration de cystéamine dans le sang sont nécessaires pour aider à déterminer la dose correcte de
PROCYSBI. Vous-même ou votre médecin prendrez des rendez-vous pour faire pratiquer ces analyses
de sang. Elles doivent être réalisées 12,5 heures après la dose de la veille au soir et donc 30 minutes
après la prise de la dose suivante du matin. Des analyses de sang et d’urines pour déterminer les taux
des électrolytes importants de l’organisme sont également nécessaires pour que votre médecin puisse
ajuster correctement les doses de ces compléments.
Si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû
Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le service des urgences de l’hôpital si vous
avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû. Vous pouvez ressentir une somnolence.
Si vous oubliez de prendre PROCYSBI
Si vous oubliez une dose de médicament, vous devez la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il
reste moins de quatre heures avant la prochaine prise, ne prenez pas la dose oubliée et reprenez
l’horaire de prise habituel.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Informez votre médecin ou votre pharmacien immédiatement si vous constatez l’un des effets
indésirables suivants, car vous pourriez avoir besoin d’un traitement médical urgent :
− Réaction allergique sévère (peu fréquente) : demandez d’urgence une aide médicale, si vous
présentez l’un de ces signes de réaction allergique : urticaire, difficulté à respirer, gonflement du
visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.
Si l’un des effets indésirables suivants apparaît, veuillez contacter immédiatement votre médecin. En
raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en
expliquer les signes annonciateurs.
Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 10) :
− Éruption cutanée : informez votre médecin immédiatement en cas d’éruption cutanée. Il peut
être nécessaire d’arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu’à la disparition de l’éruption. Si elle
est sévère, votre médecin peut interrompre le traitement par la cystéamine.
− Tests sanguins anomaux de la fonction hépatique. Votre médecin surveillera ce point.
Effets indésirables peu fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 100) :
− Lésions cutanées, lésions osseuses et problèmes articulaires : le traitement par de fortes doses de
cystéamine peut induire le développement de lésions cutanées, notamment de vergetures (qui
ressemblent à des marques d’étirement), des atteintes osseuses (telles que des fractures), des
déformations osseuses et des problèmes articulaires. Examinez votre peau pendant que vous
prenez ce médicament. Signalez tout changement à votre médecin, qui vous surveillera pour ces
− Faible nombre de globules blancs. Votre médecin surveillera ce point.
− Symptômes touchant le système nerveux central : certains patients prenant de la cystéamine ont
eu des crises d’épilepsie, une dépression et des endormissements (somnolence excessive).
Informez votre médecin si vous présentez ces symptômes.
− Problèmes d’estomac et d’intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine
ont développé des ulcères et des saignements. Informez immédiatement votre médecin si vous
avez mal à l’estomac ou si vous vomissez du sang.
− Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été
signalée lors de l’utilisation de la cystéamine. Il s’agit d’une affection dans laquelle le liquide
qui entoure le cerveau présente une pression élevée. Informez immédiatement votre médecin si
vous développez l’un des symptômes suivants pendant que vous prenez PROCYSBI :
bourdonnements ou « sifflement » dans les oreilles, sensation vertigineuse, vision double, vision
trouble, perte de vision, douleur à l’arrière des yeux ou lors des mouvements des yeux. Votre
médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce
problème. Cela aidera à diminuer le risque de perte de la vue.
Les autres effets indésirables énumérés ci-dessous sont indiqués avec une estimation de la fréquence à
laquelle ils peuvent survenir avec PROCYSBI.
Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus de 1 patient sur 10) :
− perte d’appétit
− sensation d’endormissement
Effets indésirables fréquents :
− maux de tête
− douleurs abdominales
− haleine et/ou odeur corporelle désagréable
− brûlures d’estomac
Effets indésirables peu fréquents :
− douleurs dans les jambes
− scoliose (déviation de la colonne vertébrale)
− fragilité des os
− décoloration des cheveux
− crises d’épilepsie
− effet sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
eci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
omment conserver PROCYSBI
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et l’étiquette du
flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
N’utilisez pas ce médicament si l’opercule en aluminium qui scelle le flacon a été ouvert depuis plus
de 30 jours. Jetez le flacon ouvert et utilisez un nouveau flacon.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 et 8 °C). Ne pas congeler.
Après ouverture, à conserver à une température ne dépassant pas 25°C.
Conserver le flacon soigneusement fermé à l’abri de la lumière et de l’humidité.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les
médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient PROCYSBI
− La substance active est la cystéamine (sous forme de bitartrate de mercaptamine).
PROCYSBI 25 mg gélules gastrorésistantes
Chaque gélule gastrorésistante contient 25 mg de cystéamine.
PROCYSBI 75 mg gélules gastrorésistantes
Chaque gélule gastrorésistante contient 75 mg de cystéamine.
− Les autres composants sont :
o Contenu de la gélule : cellulose microcristalline, copolymère acide
méthacrylique - acrylate d’éthyle (1:1), hypromellose, talc, citrate de triéthyle,
laurilsulfate de sodium (voir la rubrique « PROCYSBI contient du sodium »).
o Enveloppe de la gélule : gélatine, dioxyde de titane (E171), carmin d’indigo (E132).
o Encre d’impression : shellac, povidone (K-17), dioxyde de titane (E171).
Comment se présente PROCYSBI et contenu de l’emballage extérieur
− PROCYSBI 25 mg se présente sous forme de gélules (15,9 × 5,8 mm) avec un corps bleu clair
portant l’inscription « 25 mg » en encre blanche et une coiffe bleu clair portant l’inscription
PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 60 gélules. Il est fermé par une
fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient
deux cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et
− PROCYSBI 75 mg se présente sous forme de gélules (21,7 × 7,6 mm) avec un corps bleu clair
portant l’inscription « 75 mg » en encre blanche et une coiffe bleu foncé portant l’inscription
PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 250 gélules. Il est fermé par une
fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient
trois cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et l’air.
− Conserver les cylindres dans le flacon pendant la durée de son utilisation. Les cylindres peuvent
être jetés avec le flacon après utilisation.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Teл.: +359 87 663 1858
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Tel.: +36 70 612 7768
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494 8000
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Tel.: +48 799 090 131
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 259300060
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu/.
Notice : Information de l’utilisateur
PROCYSBI 75 mg granulés gastrorésistants
PROCYSBI 300 mg granulés gastrorésistants
cystéamine (bitartrate de mercaptamine)
Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des
informations importantes pour vous.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu’est-ce que PROCYSBI et dans quels cas est-il utilisé
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PROCYSBI
3. Comment prendre PROCYSBI
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comment le conserver ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations
1. Qu’est-ce que PROCYSBI et dans quels cas est-il utilisé
PROCYSBI contient comme principe actif la cystéamine (également appelée mercaptamine) et est
destiné au traitement de la cystinose néphropathique chez l’enfant et l’adulte. La cystinose est une
maladie caractérisée par une accumulation anormale d’un acide aminé la cystine dans divers organes
du corps, comme les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau. L’accumulation de cystine
provoque une altération des reins, ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et
d’électrolytes. Différents organes sont atteints à des âges différents.
PROCYSBI est un médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les
cellules. Le traitement par la cystéamine doit être commencé rapidement après la confirmation du
diagnostic de cystinose, afin d’en obtenir un bénéfice maximal.
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PROCYSBI
Ne prenez jamais PROCYSBI
− si vous êtes allergique à la cystéamine (également appelée mercaptamine) ou à l’un des autres
composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ;
− si vous êtes allergique à la pénicillamine (un médicament utilisé pour traiter la maladie de
Wilson, à ne pas confondre avec la pénicilline) ;
− si vous allaitez.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre PROCYSBI.
− Comme la cystéamine par voie orale n’a pas d’action sur les dépôts de cristaux de cystine dans
les yeux, vous devez continuer à utiliser les gouttes de cystéamine pour les yeux prescrites par
− De graves lésions de la peau peuvent survenir chez les patients traités par de fortes doses de
cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre peau et vos os et diminuera ou
arrêtera votre traitement si nécessaire (voir rubrique 4).
− Des ulcères et des saignements de l’estomac et de l’intestin peuvent se produire chez les patients
recevant de la cystéamine (voir rubrique 4).
− D’autres symptômes intestinaux, notamment des nausées, des vomissements, de l’anorexie et
des maux d’estomac, peuvent survenir avec la cystéamine. Votre médecin peut interrompre le
traitement et modifier votre dose, si ces symptômes apparaissent.
− Adressez-vous à votre médecin si vous présentez un symptôme inhabituel ou si vous constatez
un changement de vos symptômes gastro-intestinaux.
− Des symptômes tels que crises d’épilepsies, fatigue, somnolence, dépression et troubles
cérébraux (encéphalopathie) peuvent survenir avec la cystéamine. Si de tels symptômes se
développent, informez-en votre médecin, qui ajustera votre dose.
− Une anomalie de la fonction hépatique ou une diminution du nombre de globules blancs dans le
sang (leucopénie) peuvent se produire lors de l’utilisation de la cystéamine. Votre médecin
surveillera systématiquement votre numération sanguine et le fonctionnement de votre foie.
− Votre médecin vous surveillera pour détecter une hypertension intracrânienne bénigne (ou
pseudotumeur cérébrale [PTC]) et/ou gonflement du nerf optique (papilloedème), associés au
traitement par la cystéamine. Vous passerez régulièrement des examens visuels pour identifier
cette maladie, car si elle est traitée très tôt, il est possible d’éviter une perte de vision.
Autres médicaments et PROCYSBI
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
autre médicament. Si votre médecin vous prescrit du bicarbonate, ne le prenez pas en même temps que
PROCYSBI ; prenez le bicarbonate au moins une heure avant ou au moins une heure après ce
PROCYSBI avec des aliments et boissons
Pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de PROCYSBI, essayez d’éviter de
consommer des aliments riches en graisses ou en protéines ainsi que des aliments ou boissons pouvant
réduire l’acidité de votre estomac, comme le lait ou le yaourt. Si cela n’est pas possible, vous pouvez
manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type
pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Voir également « Mode d’administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI ».
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Vous ne devez pas utiliser ce médicament si vous êtes enceinte, en particulier pendant le premier
trimestre. Avant de commencer le traitement, vous devrez faire un test de grossesse et obtenir un
résultat négatif, puis vous devrez utiliser une méthode de contraception adéquate pendant la durée du
traitement. Si vous prévoyez une grossesse ou si vous débutiez une grossesse, demandez
immédiatement conseil à votre médecin concernant l’arrêt de votre traitement par ce médicament, car
sa poursuite peut être nocive pour le fœtus.
N’utilisez pas ce médicament si vous allaitez (voir rubrique 2, le paragraphe « Ne prenez jamais
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Ce médicament peut provoquer une somnolence. Lorsque vous commencez le traitement, vous ne
devez pas conduire, utiliser des machines ou pratiquer d’autres activités dangereuses, jusqu’à ce que
vous sachiez comment le médicament agit sur vous.
PROCYSBI contient du sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est
essentiellement « sans sodium ».
3. Comment prendre PROCYSBI
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou
pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
La dose recommandée pour vous ou votre enfant dépendra de votre âge et de votre poids ou de ceux
de votre enfant. La dose d’entretien visée est de 1,3 g/m
Horaire des prises
Prenez ce médicament deux fois par jour, toutes les 12 heures. Pour obtenir le maximum de bénéfice
de ce médicament, essayez d’éviter de prendre des repas et des produits laitiers pendant au moins
1 heure avant et 1 heure après la prise de la dose de PROCYSBI. Si cela n’est pas possible, vous
pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de
type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Il est important de prendre PROCYSBI de façon constante dans le temps.
N’augmentez et ne diminuez pas la quantité de médicament sans l’accord de votre médecin.
La dose totale habituelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m
Durée du traitement
Le traitement par PROCYSBI doit être pris toute la vie, selon les instructions de votre médecin.
Vous ne devez prendre ce médicament que par la bouche.
Chaque sachet doit être utilisé une seule fois.
Pour que ce médicament agisse correctement, vous devez respecter les conditions suivantes :
Ouvrez le sachet et saupoudrez tous les granulés sur des aliments (comme de la compote de
pomme ou de la confiture de fruits) qui pourront être mangés ou administrés par le biais d’une
sonde d’alimentation ou mélangez-les à une boisson acide (jus d’orange ou tout autre jus acide)
ou à de l’eau et buvez le mélange. Les granulés ne doivent pas être écrasés ni mâchés.
Saupoudrage sur des aliments
Ouvrez le sachet et saupoudrez la totalité des granulés sur environ 100 grammes d’aliments tels
que de la compote de pomme ou de la confiture de fruits. Mélangez doucement les granulés
avec l’aliment mou. Le mélange doit être avalé en totalité. Pour faciliter l’ingestion du mélange,
buvez ensuite 250 mL environ d’une boisson acide (par exemple, du jus d’orange ou tout autre
jus acide) ou d’eau.
Si vous ne consommez pas le mélange immédiatement, vous pouvez le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et le prendre dans les 2 heures suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne
doit être conservé au-delà de 2 heures.
Administration par sonde d’alimentation
Ouvrez le sachet et saupoudrez les granulés sur environ 100 grammes de compote de pomme ou
de confiture de fruits. Mélangez doucement les granulés avec l’aliment mou. Administrez le
mélange via une sonde de gastrostomie, une sonde nasogastrique ou une sonde de
gastrostomie-jéjunostomie à l’aide d’une seringue à embout cathéter. Avant l’administration de
PROCYSBI : ouvrez le bouton de gastrostomie et fixez la sonde d’alimentation. Rincez avec
5 mL d’eau pour nettoyer le bouton. Aspirez le mélange dans la seringue. Il est recommandé
d’utiliser un volume maximal de mélange de 60 mL dans une seringue à embout cathéter pour
l’administration via une sonde d’alimentation droite ou en bolus. Insérez l’extrémité de la
seringue contenant le mélange PROCYSBI/aliment dans l’orifice de la sonde d’alimentation et
transférez la totalité du mélange : appuyer doucement sur la seringue et maintenir la sonde
d’alimentation à l’horizontale pendant l’administration pourra aider à éviter les problèmes
d’obstruction. Il est également conseillé d’utiliser un aliment visqueux tel que la compote de
pomme ou la confiture de fruits, administré au rythme d’environ 10 mL toutes les 10 secondes
jusqu’à ce que la seringue soit totalement vide, afin d’éviter une obstruction. Répétez l’étape ci-
dessus jusqu’à ce que le mélange ait été administré en totalité. Après l’administration de
PROCYSBI, aspirez 10 mL de jus de fruit ou d’eau dans une autre seringue et rincez le bouton
de gastrostomie afin de veiller à ce qu’aucun résidu du mélange PROCYSBI/aliment ne reste
coincé à l’intérieur.
Si vous ne consommez pas le mélange immédiatement, vous pouvez le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et le prendre dans les 2 heures suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne
doit être conservé au-delà de 2 heures.
Consultez le médecin de votre enfant pour des instructions complètes concernant
l’administration correcte du produit par le biais d’une sonde d’alimentation ou si des problèmes
d’obstruction de la sonde surviennent.
Saupoudrage dans du jus d’orange ou tout autre jus acide, ou dans de l’eau
Ouvrez le sachet et saupoudrez les granulés dans 100 à 150 mL environ de jus de fruit acide (par
exemple, du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou d’eau. Mélangez doucement le mélange
PROCYSBI/boisson pendant 5 minutes, soit en faisant le mélange dans une tasse, soit en
l’agitant dans un récipient à couvercle (par exemple, un gobelet avec couvercle à bec) et buvez-
Si le mélange n’est pas bu immédiatement, il est possible de le conserver au réfrigérateur (entre
2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son administration et de le boire dans
les 30 minutes suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne doit être conservé au-delà de
Administration du mélange avec une boisson à l’aide d’une seringue pour administration orale
Aspirez le mélange boisson/médicament dans une seringue doseuse et administrez-le
directement par la bouche.
Si le mélange n’est pas consommé immédiatement, il est possible de le conserver au
réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son
administration et de l’administrer dans les 30 minutes suivant sa préparation. Aucun reste de
mélange ne doit être conservé au-delà de 30 minutes.
Votre médecin pourra vous recommander de prendre ou vous prescrire, en plus de la cystéamine, un
ou plusieurs compléments pour remplacer des électrolytes importants perdus par élimination par les
reins. Il est important de prendre ces compléments exactement comme indiqué. En cas d’omission de
plusieurs doses de ces compléments ou en cas d’apparition d’une sensation de faiblesse ou d’une
somnolence, demandez l’avis de votre médecin.
Des analyses de sang régulières pour mesurer la quantité de cystine dans les globules blancs et/ou la
concentration de cystéamine dans le sang sont nécessaires pour aider à déterminer la dose correcte de
PROCYSBI. Vous-même ou votre médecin prendrez des rendez-vous pour faire pratiquer ces analyses
de sang. Elles doivent être réalisées 12,5 heures après la dose de la veille au soir et donc 30 minutes
après la prise de la dose suivante du matin. Des analyses de sang et d’urines pour déterminer les taux
des électrolytes importants de l’organisme sont également nécessaires pour que votre médecin puisse
ajuster correctement les doses de ces compléments.
Si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû
Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le service des urgences de l’hôpital si vous
avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû. Vous pouvez ressentir une somnolence.
Si vous oubliez de prendre PROCYSBI
Si vous oubliez une dose de médicament, vous devez la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il
reste moins de quatre heures avant la prochaine prise, ne prenez pas la dose oubliée et reprenez
l’horaire de prise habituel.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Informez votre médecin ou votre pharmacien immédiatement si vous constatez l’un des effets
indésirables suivants, car vous pourriez avoir besoin d’un traitement médical urgent :
− Réaction allergique sévère (peu fréquente) : demandez d’urgence une aide médicale, si vous
présentez l’un de ces signes de réaction allergique : urticaire, difficulté à respirer, gonflement du
visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.
Si l’un des effets indésirables suivants apparaît, veuillez contacter immédiatement votre médecin. En
raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en
expliquer les signes annonciateurs.
Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 10) :
− Éruption cutanée : informez votre médecin immédiatement en cas d’éruption cutanée. Il peut
être nécessaire d’arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu’à la disparition de l’éruption. Si elle
est sévère, votre médecin peut interrompre le traitement par la cystéamine.
− Tests sanguins anomaux de la fonction hépatique. Votre médecin surveillera ce point.
Effets indésirables peu fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 100) :
− Lésions cutanées, lésions osseuses et problèmes articulaires : le traitement par de fortes doses de
cystéamine peut induire le développement de lésions cutanées, notamment de vergetures (qui
ressemblent à des marques d’étirement), des atteintes osseuses (telles que des fractures), des
déformations osseuses et des problèmes articulaires. Examinez votre peau pendant que vous
prenez ce médicament. Signalez tout changement à votre médecin, qui vous surveillera pour ces
− Faible nombre de globules blancs. Votre médecin surveillera ce point.
− Symptômes touchant le système nerveux central : certains patients prenant de la cystéamine ont
eu des crises d’épilepsie, une dépression et des endormissements (somnolence excessive).
Informez votre médecin si vous présentez ces symptômes.
− Problèmes d’estomac et d’intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine
ont développé des ulcères et des saignements. Informez immédiatement votre médecin si vous
avez mal à l’estomac ou si vous vomissez du sang.
− Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été
signalée lors de l’utilisation de la cystéamine. Il s’agit d’une affection dans laquelle le liquide
qui entoure le cerveau présente une pression élevée. Informez immédiatement votre médecin si
vous développez l’un des symptômes suivants pendant que vous prenez PROCYSBI :
bourdonnements ou « sifflement » dans les oreilles, sensation vertigineuse, vision double, vision
trouble, perte de vision, douleur à l’arrière des yeux ou lors des mouvements des yeux. Votre
médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce
problème. Cela aidera à diminuer le risque de perte de la vue.
Les autres effets indésirables énumérés ci-dessous sont indiqués avec une estimation de la fréquence à
laquelle ils peuvent survenir avec PROCYSBI.
Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus de 1 patient sur 10) :
− perte d’appétit
− sensation d’endormissement
Effets indésirables fréquents :
− maux de tête
− douleurs abdominales
− haleine et/ou odeur corporelle désagréable
− brûlures d’estomac
Effets indésirables peu fréquents :
− douleurs dans les jambes
− scoliose (déviation de la colonne vertébrale)
− fragilité des os
− décoloration des cheveux
− crises d’épilepsie
− effet sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
eci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
omment conserver PROCYSBI
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et le sachet après
EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler.
Conserver les sachets dans l’emballage extérieur à l’abri de la lumière et de l’humidité.
Avant ouverture, les sachets peuvent être conservés en dehors du réfrigérateur pendant une période
unique de 4 mois maximum, à une température ne dépassant pas 25 °C. Passé ce délai, le médicament
doit être éliminé.
Chaque sachet est à usage unique.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les
médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient PROCYSBI
− La substance active est la cystéamine (sous forme de bitartrate de mercaptamine).
PROCYSBI 75 mg granulés gastrorésistants
Chaque sachet de granulés gastrorésistants contient 75 mg de cystéamine.
PROCYSBI 300 m g granulés gastrorésistants
Chaque sachet de granulés gastrorésistants contient 300 mg de cystéamine.
− Les autres composants sont : cellulose microcristalline, copolymère acide
méthacrylique - acrylate d’éthyle (1:1), hypromellose, talc, citrate de triéthyle, laurilsulfate de
sodium (voir la rubrique « PROCYSBI contient du sodium »).
Comment se présente PROCYSBI et contenu de l’emballage extérieur
− PROCYSBI 75 mg se présente sous forme de granulés gastrorésistants blancs à blanc cassé
conditionnés dans des sachets. Chaque boîte contient 120 sachets.
− PROCYSBI 300 mg se présente sous forme de granulés gastrorésistants blancs à blanc cassé
conditionnés dans des sachets. Chaque boîte contient 120 sachets.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Teл.: +359 87 663 1858
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Tel.: +36 70 612 7768
Chiesi Pharma AB
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Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Tel: + 49 40 89724-0
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Tel: + 31 88 501 64 00
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Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
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Τηλ: + 30 210 6179763
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Tel.: +48 799 090 131
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
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Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901
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Sími: +46 8 753 35 20
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Tel: + 39 0521 2791
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Puh/Tel: +46 8 753 35 20
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Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu/.
Questions fréquentes sur PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante
Comment utiliser PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante ?
PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante se présente sous forme de gélule gastro-résistant(e) et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante est-il disponible sans ordonnance ?
Non, PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante ?
La substance active de PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante est BITARTRATE DE MERCAPTAMINE.
Qui fabrique PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante ?
PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante est fabriqué par le laboratoire CHIESI FARMACEUTICI.
Depuis quand PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante est-il autorisé en France ?
PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 06/09/2013.