Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol », qui est utilisée pour traiter six
« troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et les enfants. Ces UCD comprennent
des carences en certaines enzymes hépatiques comme en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS),
ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase
(ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l’hyperornithinémie-
RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire à teneur réduite en protéines et, dans certains cas, à
un régime alimentaire comportant des compléments comme des acides aminés essentiels (aganine,
citrulline, compléments caloriques sans protéines).
À propos des troubles du cycle de l’urée
Au cours des troubles du cycle de l’urée, l’organisme est incapable d’éliminer l’azote issu des
protéines que nous mangeons.
Normalement, l’organisme transforme l’excédent d’azote issus des protéines en un déchet
appelé « ammoniaque ». Le foie élimine alors l’ammoniaque du corps grâce à un cycle appelé
« cycle de l’urée ».
Dans les troubles du cycle de l’urée, le corps n’est pas capable de produire suffisamment
d’enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination de l’excédent d’azote.
Cela entraîne une accumulation d’ammoniaque dans le corps. Si l’ammoniaque n’est pas
éliminée du corps, cela peut provoquer des lésions au cerveau entraînant une diminution de la
conscience voire un coma.
Les troubles du cycle de l’urée sont rares.
Comment RAVICTI fonctionne
RAVICTI aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, ce qui réduit la quantité d’ammoniaque dans
Informations à connaître avant de le prendre
Ne prenez jamais RAVICTI
si vous êtes allergique au phénylbutyrate de glycérol
si vous avez une hyperammoniémie aiguë (taux d’ammoniac élevés dans le sang), qui nécessite
une action plus rapide (voir rubrique « Avertissements et précautions »).
Si vous n’êtes pas sûr(e) d’être dans l’une des situations susmentionnées, discutez avec votre médecin
ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre RAVICTI :
si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie – en effet, RAVICTI est éliminé de
votre organisme par les reins et le foie
si vous avez des problèmes au niveau du pancréas, de l’estomac ou du tube digestif (« des
intestins ») – ces organes permettent l’absorption de RAVICTI dans le corps.
Si vous êtes dans l’une des situations susmentionnées (ou si vous n’en êtes pas sûr(e)), discutez avec
votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Dans certains cas comme lors d’une infection ou après une opération, la quantité d’ammoniaque peut
augmenter malgré le traitement par ce médicament et peut occasionner des lésions au cerveau
Dans d’autres cas, la quantité d’ammoniaque dans le sang augmente rapidement. Dans ce cas,
RAVICTI n’empêchera pas que le niveau d’ammoniaque dans votre sang atteigne un niveau
dangereusement élevé. Des niveaux d’ammoniaque élevés engendrent une sensation de malaise
(nausées), de haut-le-cœur (vomissement) ou de confusion. Informez votre médecin ou allez à
l’hôpital immédiatement si vous remarquez l’un de ces signes.
Des tests de laboratoire seront nécessaires pour que votre médecin puisse déterminer et maintenir la
dose correcte pour vous.
Autres médicaments et RAVICTI
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
En particulier, informez votre médecin ou votre pharmacien si vous prenez l’un des médicaments
suivants, qui peuvent être moins efficaces lorsqu’ils sont utilisés avec RAVICTI. Si vous prenez ces
médicaments, vous aurez peut-être besoin de faire régulièrement des analyses sanguines :
midazolam et barbituriques – utilisés comme sédatifs, pour les troubles du sommeil ou
Informez également votre médecin si vous prenez les médicaments suivants, car ils peuvent augmenter
la quantité d’ammoniaque dans votre organisme et changer la manière dont RAVICTI agit :
corticostéroïdes – utilisés pour traiter les régions du corps atteintes d’inflammation
valproate – un médicament pour l’épilepsie
halopéridol – utilisé pour traiter certains problèmes de santé mentale
probénécide – pour traiter des taux sanguins d’acide urique élevés qui peuvent être à l’origine
de la goutte (« hyperuricémie »)
inhibiteurs de lipase (comme l’orlistat) – utilisés pour traiter l’obésité
lipase dans les traitements par substitution des enzymes pancréatiques
Si vous êtes dans l’une des situations susmentionnées (ou si vous n’en êtes pas sûr(e)), discutez avec
votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Grossesse, contraception et allaitement
Si vous êtes enceinte, informez-en votre médecin avant de commencer à prendre RAVICTI. Si
vous débutez une grossesse pendant que vous prenez RAVICTI, parlez-en à votre médecin.
RAVICTI ne doit pas être utilisé pendant la grossesse, car un risque pour votre futur bébé ne
peut pas être exclu.
Si vous êtes une femme en âge d’avoir des enfants, vous devez utiliser une méthode efficace de
contraception pendant le traitement par RAVICTI. Discutez avec votre médecin de la méthode
de contraception qui vous convient le mieux.
Vous devez consulter votre médecin avant d’envisager d’allaiter pendant un traitement par
RAVICTI. Le choix doit être fait entre l’allaitement ou l’arrêt de RAVICTI en tenant compte du
bénéfice du traitement pour vous et de l’allaitement pour votre bébé. En effet, RAVICTI peut
passer dans le lait maternel, et un risque pour le nouveau-né/nourrisson ne peut pas être exclu.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
RAVICTI peut avoir une influence importante sur l’aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des
machines. En prenant RAVICTI, vous pouvez avoir une sensation de vertige ou des maux de tête. Il ne
faut pas conduire ou utiliser des machines pendant que vous éprouvez ces effets indésirables.
Comment le prendre ?
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
Vous devez suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines pendant le traitement par
Ce régime sera établi personnellement pour vous par votre médecin et votre diététicien.
Vous devez suivre scrupuleusement ce régime.
Vous devrez peut-être prendre des compléments à base d’acides aminés.
Il pourra être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de
bénéficier d’une transplantation hépatique réussie.
Quelle quantité prendre
Votre médecin vous dira quelle quantité de RAVICTI vous devez prendre chaque jour.
Votre dose quotidienne dépendra de votre taille et de votre poids, de la quantité de protéines que
vous mangez et de la nature de votre trouble du cycle de l’urée.
Votre médecin vous donnera peut-être une dose plus faible si vous avez des problèmes au
niveau des reins ou du foie.
Vous devrez faire régulièrement des analyses du sang afin que votre médecin puisse déterminer
la dose qui vous convient.
Votre médecin pourra vous demander de prendre RAVICTI plus de 3 fois par jour. Chez les
jeunes enfants, cela pourrait être 4 à 6 fois par jour. Il doit y avoir un intervalle d’au moins
3 heures entre chaque prise.
Comment prendre ce médicament
Votre médecin vous dira comment prendre RAVICTI liquide oral. Vous pouvez le prendre des
manières suivantes :
par la bouche
par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l’estomac – appelé « sonde de
par un tube qui passe par votre nez pour aller dans l’estomac – appelé « sonde nasogastrique »
Prenez RAVICTI par la bouche sauf instruction contraire de votre médecin.
RAVICTI et les repas
Prenez RAVICTI avec un repas ou tout de suite après. Ce médicament doit être donné aux jeunes
enfants pendant qu’ils mangent ou tout de suite après.
Comment mesurer la dose
Utilisez une seringue pour administration orale pour mesurer votre dose.
Vous devez disposer du flacon de RAVICTI et d’une seringue d’administration orale pour
prendre le volume correct de RAVICTI.
1. Ouvrez le flacon de RAVICTI en enfonçant le bouchon tout en tournant vers la gauche.
2. Insérez l’embout de la seringue pour administration orale dans le connecteur intégré du flacon.
3. Inversez le flacon avec la seringue pour administration orale toujours insérée.
4. Remplissez la seringue pour administration orale en tirant sur le piston jusqu’à ce que la
seringue se remplisse de la quantité de RAVICTI liquide que votre médecin vous a prescrit.
Remarque : si possible, utilisez la seringue pour administration orale dont la taille
en ml est la plus proche de la dose recommandée (mais pas de plus petite taille ; par
exemple, si la dose est de 0,8 ml, utilisez une seringue pour administration orale de
5. Tapotez la seringue pour administration orale pour en éliminer les bulles d’air, en vous assurant
d’avoir la quantité correcte de liquide.
6. Avalez le liquide contenu dans la seringue pour administration orale, ou reliez la seringue pour
administration orale à une sonde de gastrostomie ou à une sonde nasogastrique.
7. Remarque importante : Il ne faut pas ajouter ou mélanger RAVICTI dans de grands volumes
de liquides comme de l’eau ou du jus car RAVICTI est plus lourd que la plupart des liquides.
L’ajout de RAVICTI à de grandes quantités de liquide pourrait entraîner le fait que vous ne
receviez pas la dose totale.
8. RAVICTI peut être ajouté à une petite quantité d’aliments semi-liquides, comme du ketchup,
certaines préparations diététiques, de la compote de pomme ou de purée de courges.
9. Si le volume de votre seringue pour administration orale est plus petit que celui de la dose qui
vous a été prescrite, vous allez devoir répéter ces étapes pour avoir votre dose complète. Utilisez
une seule seringue pour administration orale pour toutes les doses prises dans la journée.
10. Après avoir pris votre dose complète, buvez un verre d’eau pour vous assurer qu’il ne vous reste
pas de médicament dans la bouche, ou rincez la sonde de gastrostomie ou la sonde nasogastrique
avec 10 ml d’eau en utilisant une nouvelle seringue pour administration orale. La seringue
utilisée pour rincer la sonde de gastrostomie ou la sonde nasogastrique ne doit pas être utilisée
pour mesurer la dose de RAVICTI afin d’éviter que le médicament soit mélangé avec de l’eau.
11. Refermez le flacon en vissant le bouchon.
12. Remarque importante : Ne rincez pas la seringue pour administration orale entre les prises
quotidiennes, car l’ajout d’eau entraîne la dégradation de RAVICTI. Si RAVICTI est mélangé
avec de l’eau, le liquide aura une apparence trouble. Conservez le flacon et la seringue pour
administration orale dans un endroit sec et propre entre les prises.
13. Jetez la seringue pour administration orale après la dernière dose de la journée. Ne réutilisez pas
la seringue pour administration orale pour mesurer la dose de RAVICTI un autre jour.
14. Les seringues pour administration restantes non utilisées doivent être conservées pour être
utilisées avec un autre flacon. Un flacon ne peut pas être utilisé plus de 14 jours.
Si vous avez pris plus de RAVICTI que vous n’auriez dû
Si vous prenez une quantité excessive de ce médicament, consultez un médecin.
Si vous remarquez l’un des signes suivants, parlez-en à un médecin ou rendez-vous à l’hôpital
immédiatement, car ces signes peuvent indiquer un surdosage ou un taux d’ammoniaque élevé :
sensation de somnolence, fatigue, étourdissement ou parfois confusion
maux de tête
altérations du goût
sensation d’être désorienté(e)
diminution de l’aptitude à mémoriser
aggravation éventuelle de troubles neurologiques existants
Si vous oubliez de prendre RAVICTI
Si vous oubliez une dose, prenez la dose oubliée dès que vous vous en souvenez. Cependant, chez
l’adulte, si vous devez prendre votre prochaine dose dans moins de 2 heures, ne prenez pas la dose
oubliée et prenez la dose suivante normalement.
Chez l’enfant : si la dose suivante doit être administrée dans moins de 30 minutes, ne prenez pas la
dose oubliée et administrez la prochaine dose normalement.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
Si vous arrêtez de prendre RAVICTI
Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines toute
votre vie. N’arrêtez pas de prendre RAVICTI sans en parler d’abord avec votre médecin.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Les effets indésirables suivants peuvent se produire avec ce médicament :
Fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 10
ballonnements ou maux d’estomac, constipation, diarrhée, brûlures d’estomac, gaz,
vomissements, malaise (nausée), douleur dans la bouche, haut-le-cœur
gonflements des mains ou des pieds, sensation de fatigue
vertige, maux de tête ou tremblement
diminution ou augmentation de l’appétit
répugnance à manger certains aliments
acné, odeur anormale de la peau
analyses montrant une augmentation des enzymes hépatiques, un déséquilibre des sels dans le
sang, de faibles taux d’un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de
Peu fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 100
sécheresse buccale, éructation, maux ou gêne au niveau de l’estomac, changements de vos selles
(selles huileuses par exemple), nécessité urgente de déféquer, défécation douloureuse,
inflammation de la bouche et des lèvres
sensation de faim, augmentation de la température
bouffées de chaleur
douleurs à la vésicule biliaire
douleurs à la vessie
douleurs au niveau du dos, gonflement des articulations, spasmes musculaires, douleur dans les
bras ou les jambes, épine au niveau du talon
infection virale du tube digestif
sensation de picotements, agitation intense, somnolence, troubles de la parole, confusion,
sensation de dépression, altération du goût
cessation ou irrégularité des menstruations
troubles de la voix, saignement nasal, congestion nasale, gorge irritée ou douloureuse
perte de cheveux, transpiration plus abondante que d’habitude, éruption cutanée avec
battements de cœur irréguliers
perte de poids ou gain de poids
tests indiquant des taux de potassium sanguin plus élevés ou plus faibles
tests indiquant des taux sanguins de triglycérides, de lipoprotéines de faible densité ou de
globules blancs plus élevés
tests indiquant un ECG (électrocardiogramme) anormal
tests montrant que le temps de prothrombine est allongé
tests montrant un faible taux d’albumine dans le sang
Effets indésirables chez les enfants âgés de moins de 2 mois
Les effets indésirables suivants ont été observés dans une étude clinique incluant 16 patients âgés de
moins de 2 mois :
diarrhée, constipation, gaz, reflux du contenu de l’estomac, alimentation insuffisante
diminution du nombre de globules rouges
augmentation du nombre de plaquettes (ce qui peut provoquer des caillots sanguins)
augmentation des enzymes hépatiques
diminution des taux d’acides aminés
Effets indésirables chez les enfants âgés de 2 mois à moins de 2 ans
eczéma, ongles striés, rash
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le carton et sur l’étiquette du
flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation.
Une fois le flacon ouvert, vous devez utiliser votre médicament dans un délai de 14 jours. Le flacon
doit être éliminé même s’il n’est pas vide.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient RAVICTI
La substance active est le phénylbutyrate de glycérol.
Chaque ml de liquide contient 1,1 g de phénylbutyrate de glycérol. Cela correspond à une
concentration de 1,1 g/ml.
Il n’y a pas d’autres composants.
Qu’est-ce que RAVICTI et contenu de l’emballage extérieur
Liquide oral en flacon de verre transparent de 25 ml muni d’une fermeture de sécurité enfant.
Afin de garantir l’administration de la dose correcte de RAVICTI, des seringues pour administration
orale, portant un marquage CE, de taille adaptée à la dose et compatibles avec le connecteur pour
seringue, peuvent être obtenues en pharmacie. Demandez à votre médecin ou pharmacien de quel type
de seringue vous avez besoin en fonction de la dose prescrite.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
SE-864 31 Matfors
40 Boulevard de Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Questions fréquentes sur RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral
Comment utiliser RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral ?
RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral se présente sous forme de liquide et s'administre par voie gastro-entérale, orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral est-il disponible sans ordonnance ?
Non, RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral ?
La substance active de RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral est PHÉNYLBUTYRATE DE GLYCÉROL.
Qui fabrique RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral ?
RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral est fabriqué par le laboratoire IMMEDICA PHARMA (SUEDE).
Depuis quand RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral est-il autorisé en France ?
RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 27/11/2015.