Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
VPRIV est un traitement enzymatique substitutif à long terme indiqué chez les personnes atteintes de
la maladie de Gaucher de type 1.
La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de
l’enzyme appelée glucocérébrosidase. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas
correctement, une substance appelée glucocérébroside se dépose à l’intérieur des cellules de
l’organisme. Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la
maladie de Gaucher.
VPRIV est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer
l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de
la maladie de Gaucher.
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais VPRIV
si vous avez une allergie sévère à la vélaglucérase alfa ou à l’un des autres composants contenus
dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin avant que VPRIV soit utilisé.
Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez des effets indésirables
pendant ou après la perfusion (voir rubrique 4 Quels sont les effets indésirables éventuels ?).
Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent se manifester sous
forme de réaction d’hypersensibilité, avec des symptômes tels que nausées, éruption cutanée,
difficultés à respirer, douleurs au niveau du dos, gêne thoracique (oppression thoracique),
urticaire, douleurs articulaires ou maux de tête.
Outre les symptômes de réactions d’hypersensibilité, les réactions liées à la perfusion peuvent
se manifester par des vertiges, une augmentation de la pression artérielle, une fatigue, de la
fièvre, des démangeaisons, une vision trouble ou des vomissements.
Si vous présentez l’un de ces symptômes, vous devez immédiatement en informer votre
Des médicaments supplémentaires pourront vous être prescrits afin de traiter la réaction ou de
prévenir de futures réactions ; ces médicaments peuvent être des antihistaminiques, des
antipyrétiques et des corticostéroïdes.
Si vous avez déjà présenté une réaction liée à la perfusion au cours d’autres traitements enzymatiques
substitutifs pour votre maladie de Gaucher, parlez-en à votre médecin.
N’utilisez pas VPRIV chez les enfants de moins de 4 ans car il n’existe aucune expérience d’utilisation
du médicament dans cette tranche d’âge.
Autres médicaments et VPRIV
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre
La maladie de Gaucher peut devenir plus active chez la femme enceinte et pendant les quelques
semaines suivant la naissance de son enfant. Il est donc impératif, si vous êtes enceinte ou si vous
envisagez une grossesse, de vous entretenir avec votre médecin avant d’utiliser ce médicament.
On ne sait pas si VPRIV peut passer dans le lait maternel. Si vous allaitez ou si vous envisagez
d’allaiter, demandez conseil à votre médecin avant l’utilisation de ce médicament. Votre médecin vous
aidera ensuite à décider si vous devez arrêter d’allaiter ou d’utiliser VPRIV, en prenant en compte le
bénéfice de l’allaitement pour le bébé et le bénéfice de VPRIV pour la mère.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
VPRIV n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
VPRIV contient du sodium
Ce médicament contient 12,15 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon.
Cela équivaut à 0,6 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un
Comment le prendre ?
Ce médicament doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le
traitement de la maladie de Gaucher, qui déterminera également la dose que vous devez recevoir.
Il doit être administré par un médecin ou un/e infirmier/ère en perfusion intraveineuse. Tout en restant
sous la surveillance du médecin, VPRIV peut être auto-administré (par vous-même ou votre aidant)
après une formation appropriée assurée par le médecin et/ou l’infirmier/ère. L’auto-administration doit
être effectuée en présence d’un adulte responsable.
La dose recommandée est de 60 unités/kg une semaine sur deux.
Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de
Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez
commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
Utilisation chez les enfants et les adolescents
VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 4 à 17 ans) à la même dose et à la
même fréquence que chez l’adulte.
Utilisation chez les sujets âgés
Il est possible d’utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même
fréquence que chez l’adulte.
Réponse au traitement
Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de
modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/ à la clinique, il est possible
qu’un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.
VPRIV se présente sous la forme de flacons contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau
stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml) avant de procéder à la perfusion.
Une fois préparé, ce médicament est administré par un médecin ou un/e infirmier/ère par
l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une
période de 60 minutes.
En cas d’auto-administration, la dose et le débit de perfusion prescrits ne doivent pas être modifiés
sans l’accord du médecin traitant.
Si vous avez utilisé plus de VPRIV que vous n’auriez dû
Si vous pensez avoir utilisé plus de VPRIV que ce qui vous a été prescrit, veuillez contacter votre
Si vous avez utilisé moins de VPRIV que vous n’auriez dû
Si vous pensez avoir utilisé moins de VPRIV que ce qui vous a été prescrit, veuillez contacter votre
Si vous oubliez d’utiliser VPRIV
Si vous avez oublié une perfusion de VPRIV, veuillez contacter votre médecin.
Si vous arrêtez d’utiliser VPRIV
Si vous arrêtez d’utiliser VPRIV, veuillez contacter votre médecin. Vos symptômes peuvent
réapparaître si vous arrêtez de prendre le traitement. Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de
ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Fréquemment (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10), les patients ont présenté une réaction
allergique sévère, avec des difficultés respiratoires, une gêne thoracique (oppression thoracique), des
nausées (envie de vomir), un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge (réactions
anaphylactiques/anaphylactoïdes), mais il est également fréquent d’observer une réaction allergique
cutanée telle qu’une urticaire, une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons. Si l’un de ces
symptômes apparaît, informez-en immédiatement votre médecin.
Pour la plupart, les effets indésirables, notamment les réactions allergiques, sont apparus pendant la
perfusion ou peu après celle-ci. Ces effets sont appelés réactions liées à la perfusion.
Si la réaction est sévère, à l’hôpital/à la clinique, votre médecin interrompra immédiatement la
perfusion intraveineuse et vous administrera un traitement approprié.
En cas d’administration à domicile, si une réaction sévère liée à la perfusion se produit,
notamment une réaction anaphylactique, vous devez immédiatement interrompre la
perfusion, appeler immédiatement les services d’urgence et contacter votre médecin.
Si des réactions sévères surviennent et/ou s’il existe une perte d’effet de ce médicament, votre
médecin réalisera une analyse de sang afin de rechercher la présence d’anticorps qui peuvent
modifier le résultat de votre traitement.
Votre médecin ou infirmier/ère pourra décider de poursuivre l’administration de VPRIV même
si vous présentez une réaction liée à la perfusion. Votre état sera suivi de près.
Les autres réactions liées à la perfusion qui se sont produites très fréquemment (pouvant affecter plus
de 1 personne sur 10) incluaient des maux de tête, des vertiges, de la fièvre/augmentation de la
température corporelle, des douleurs dorsales, des douleurs articulaires et de la fatigue, ainsi qu’une
pression artérielle élevée (fréquemment rapportée), une vision trouble et des vomissements (rarement
rapportés). Si l’un de ces symptômes apparaît, informez-en immédiatement votre médecin.
Les autres effets indésirables incluent :
Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10) sont :
sensation de faiblesse/baisse de tonus
Les effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10) sont :
allongement du temps nécessaire pour qu’une coupure cesse de saigner, pouvant entraîner une
tendance aux saignements/des saignements spontanés/une tendance aux ecchymoses
rougeur de la peau
rythme cardiaque rapide
développement d'anticorps anti-VPRIV (voir rubrique 2)
baisse de la pression artérielle
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette après
EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
Solution pour perfusion reconstituée et diluée :
À utiliser immédiatement. Ne pas dépasser 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une coloration anormale ou
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient VPRIV
La substance active est la vélaglucérase alfa.
Chaque flacon contient 400 unités de vélaglucérase alfa.
Après reconstitution, un ml de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique
monohydraté et le polysorbate 20 (voir rubrique 2 « VPRIV contient du sodium »).
Comment se présente VPRIV et contenu de l'emballage extérieur
Flacon en verre de 20 ml contenant une poudre pour solution pour perfusion blanche à blanc-cassé.
Boîtes de 1, 5 ou 25 flacons.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
Tel: +370 521 09 070
Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 234 722 722
Takeda Pharma Kft.
Tel.: +36 1 270 7030
Takeda Pharma A/S
Tlf.: +45 46 77 10 10
Tel: +356 21419070
Tel: +49 (0)800 825 3325
Takeda Nederland B.V.
Tel: +31 20 203 5492
Takeda Pharma OÜ
Tel: +372 6177 669
Tlf: +47 800 800 30
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800
Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0) 800-20 80 50
Takeda Farmacéutica España, S.A
Tel: +34 917 90 42 22
Takeda Pharma Sp. z o.o.
Takeda France SAS
Tél: + 33 1 40 67 33 00
Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tel: + 351 21 120 1457
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 377 88 96
Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +40 21 335 03 91
Takeda Products Ireland Ltd
Tel: 1800 937 970
Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: + 386 (0) 59 082 480
Sími: +354 535 7000
Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Tel: +421 (2) 20 602 600
Takeda Italia S.p.A.
Tel: +39 06 502601
Puh/Tel: 0800 774 051
A.POTAMITIS MEDICARE LTD
Τηλ: +357 22583333
Takeda Pharma AB
Tel: 020 795 079
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda UK Ltd
Tel: +44 (0) 3333 000 181
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est .
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments https://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :
VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion. Il nécessite d’être reconstitué et dilué et est
uniquement destiné à la voie intraveineuse. VPRIV est à usage unique et est administré via un filtre de
0,2 ou 0,22 µm. Éliminer toute solution non utilisée. VPRIV ne doit pas être perfusé dans la même
ligne de perfusion que d'autres médicaments, car la compatibilité de la solution avec d'autres
médicaments n'a pas été évaluée. Le volume total à perfuser doit être administré sur une période de
Respecter les conditions d’asepsie.
Il convient de préparer VPRIV de la façon suivante :
1. Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient et de la dose
2. Sortir le nombre de flacons requis du réfrigérateur. Reconstituer chaque flacon avec de l'eau
pour préparations injectables :
Taille du flacon : Eau pour préparations injectables
400 unités 4,3 ml
3. Au cours de la reconstitution, mélanger doucement les flacons. Ne pas agiter.
4. Avant la dilution, inspecter visuellement la solution contenue dans les flacons. La solution doit
être transparente ou légèrement opalescente et incolore. Ne pas utiliser si la solution présente
une coloration anormale ou des particules.
5. Prélever le volume de médicament calculé à partir du nombre de flacons requis. La solution qui
restera dans le flacon est :
Contenance du flacon Volume extractible
400 unités 4,0 ml
6. Diluer le volume total nécessaire dans 100 ml de solution pour perfusion intraveineuse de
chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml). Mélanger doucement. Ne pas agiter. Débuter la
perfusion dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.
D'un point de vue microbiologique, utiliser le médicament immédiatement. Si vous ne l’utilisez pas
immédiatement, les durées et conditions de conservation avant utilisation sont de la responsabilité de
l’utilisateur. Ne pas dépasser 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Éliminer tout
médicament non utilisé ou déchet conformément à la réglementation en vigueur.
Afin d’améliorer la traçabilité du médicament biologique, enregistrer clairement le nom et le numéro
de lot du médicament administré.
Questions fréquentes sur VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion
Comment utiliser VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion ?
VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion se présente sous forme de poudre pour solution pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?
Non, VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les trois premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).
Quelle est la substance active de VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion ?
La substance active de VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion est VÉLAGLUCÉRASE ALFA.
Qui fabrique VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion ?
VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion est fabriqué par le laboratoire TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL (IRLANDE).
Depuis quand VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion est-il autorisé en France ?
VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 26/08/2010.