ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion — RCP

Informations à connaître avant de le prendre

Comment le prendre ?

Effets indésirables éventuels

Comment le conserver ?

Contenu de l'emballage et autres informations

1. Qu'est-ce qu’Aldurazyme et dans quel cas est-il utilisé

Aldurazyme est utilisé dans le traitement des patients présentant une mucopolysaccharidose de type I

(MPS I). Il est administré pour traiter les manifestations non neurologiques de la maladie.

Les patients atteints de MPS I ont un niveau faible ou inexistant d’activité d’une enzyme appelée α-L-

iduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l’organisme.

Par conséquent, ces substances ne sont pas décomposées et transformées normalement dans

l’organisme. Elles s’accumulent dans de nombreux tissus de l’organisme, d’où l’apparition des

symptômes de MPS I.

Aldurazyme est une enzyme artificielle appelée laronidase. Elle peut remplacer l’enzyme naturelle

faisant défaut en cas de MPS I.

2. Quelles sont les informations à connaître avant d’être traité par Aldurazyme

Vous ne devez pas être traité par Aldurazyme

Si vous êtes allergique (hypersensible) à la laronidase ou à l’un des autres composants contenus dans

ce médicament (mentionnés à la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin avant d’utiliser Aldurazyme.

Contactez immédiatement votre médecin si le traitement par Aldurazyme provoque :

Des réactions allergiques, notamment anaphylactiques (réactions allergiques graves) – voir

rubrique 4 « Quels sont les effets indésirables éventuels ? ». Certaines de ces réactions peuvent mettre

votre vie en danger. Les symptômes peuvent comprendre une insuffisance ou détresse respiratoire

(incapacité des poumons à fonctionner correctement), un stridor (bruit de respiration aiguë) et d’autres

troubles causés par une obstruction des voies respiratoires, une respiration rapide, une contraction

excessive des muscles des voies respiratoires causant des difficultés à respirer (bronchospasme), un

manque d’oxygène dans les tissus de l’organisme (hypoxie), une pression artérielle faible, un rythme

cardiaque lent ou une éruption prurigineuse (urticaire).

des réactions associées à la perfusion, c’est à dire tout effet indésirable survenant pendant la perfusion

ou avant la fin de la journée de la perfusion (pour les symptômes, voir en rubrique 4 « Quels sont les

effets indésirables éventuels ? »).

Si de telles réactions se produisent, la perfusion d’Aldurazyme doit être interrompue immédiatement et

un traitement approprié devra être instauré par votre médecin.

Ces réactions peuvent être particulièrement sévères si vous souffrez d’une obstruction des voies

aériennes supérieures préexistante liée à la MPS I.

Il se peut que vous receviez d’autres médicaments, tels que des antihistaminiques pour aider à

prévenir des réactions de type allergique, des médicaments contre la fièvre (tel que le paracétamol)

et/ou des corticoïdes.

Votre médecin décidera aussi si vous pouvez continuer à recevoir Aldurazyme.

Autres médicaments et Aldurazyme

Indiquez à votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine ou de la

procaïne, en raison d’un risque éventuel de diminution de l’action d'Aldurazyme.

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez ou avez récemment pris tout autre médicament,

y compris des médicaments sans ordonnance.

Fécondité, Grossesse et allaitement

L’expérience de l’utilisation d’Aldurazyme chez la femme enceinte est insuffisante. Vous ne devez

pas être traitée par Aldurazyme pendant la grossesse à moins d'une nécessité absolue.

Il n’a pas été établi si Aldurazyme passait dans le lait maternel. Il est recommandé d’arrêter d’allaiter

pendant le traitement par Aldurazyme.

Aucune information n'est disponible sur l'effet d'Aldurazyme sur la fécondité.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez de l’être,

demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Les effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés.

Aldurazyme contient du sodium

Ce médicament contient 30 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon.

Cela équivaut à 1,5% de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un

3. Comment administrer Aldurazyme

Instructions pour l'utilisation - dilution et administration

La solution à diluer pour perfusion doit être diluée avant administration par voie intraveineuse (voir

informations destinées aux professionnels de la santé).

L’administration d’Aldurazyme doit être effectuée dans un cadre clinique approprié disposant du

matériel de réanimation nécessaire au traitement des urgences médicales.

Perfusion à domicile

Votre médecin peut envisager les perfusions d’Aldurazyme à domicile si vous tolérez bien vos

perfusions. Si vous présentez un effet indésirable pendant une perfusion d’Aldurazyme, le membre du

personnel de perfusion à domicile peut arrêter la perfusion et instaurer un traitement médical

Le schéma posologique recommandé pour Aldurazyme est de 100 U/kg de poids corporel,

administrées une fois par semaine par perfusion intraveineuse. La vitesse de perfusion initiale de

2 U/kg/h peut être progressivement augmentée toutes les quinze minutes, si tolérée, jusqu’à un

maximum de 43 U/kg/h. Le volume total de l’administration doit être délivré en environ 3 à 4 heures.

Veillez à toujours utiliser ce médicament en respectant exactement les indications de votre médecin.

Demandez à votre médecin en cas de doute.

Si vous manquez une perfusion d'Aldurazyme

Si vous manquez une perfusion d’Aldurazyme, veuillez contacter votre médecin.

Si vous recevez plus d’Aldurazyme que nécessaire

Si la dose d’Aldurazyme administrée est trop élevée ou si la perfusion est trop rapide, des effets

indésirables peuvent survenir. Une perfusion trop rapide d’Aldurazyme peut provoquer des nausées,

des douleurs abdominales, des maux de tête, des sensations vertigineuses et des difficultés à respirer

(dyspnée). Dans de telles situations, la perfusion doit être arrêtée ou la vitesse de perfusion doit être

immédiatement ralenti. Votre médecin décidera si une intervention supplémentaire est nécessaire.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez conseil à votre médecin

ou à votre pharmacien.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne

surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets secondaires se sont manifestés essentiellement pendant ou juste après l’administration du

médicament (réactions associées à la perfusion). Si vous présentez une réaction de ce type, vous devez

consulter votre médecin immédiatement. Le nombre de ces réactions diminuaient avec l'ancienneté

du traitement. La majorité de ces réactions était d’intensité légère ou modérée. Toutefois, une réaction

allergique systémique (réaction anaphylactique) a été observée chez des patients pendant ou jusqu'à

3 heures après une perfusion d'Aldurazyme. Certains des symptômes d’une telle réaction allergique

grave mettaient en jeu le pronostic vital et incluaient des difficultés extrêmes à respirer, un gonflement

de la gorge, une pression artérielle basse et un taux d'oxygène bas dans l'organisme. Quelques patients

ayant des antécédents d’atteintes pulmonaires et des voies aériennes supérieures liées à une MPS I

sévère ont présenté des réactions graves, notamment un bronchospasme (constriction des voies

aériennes), un arrêt respiratoire et un gonflement du visage. La fréquence du bronchospasme et de

l'arrêt respiratoire est indéterminée. Les réactions allergiques sévères (réactions anaphylactiques) et le

gonflement du visage sont considérés comme fréquents et peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 10.

Les symptômes très fréquents (pouvant toucher plus de 1 patient sur 10) non graves englobent

maladies des articulations,

douleurs du dos,

douleurs dans les bras ou les jambes,

augmentation de la fréquence cardiaque,

élévation de la pression artérielle

réactions au niveau du site de perfusion, telles que gonflement, rougeur, accumulation de liquide,

gêne, démangeaisons, pâleur de la peau, décoloration de la peau ou sensation de chaleur.

Les autres effets indésirables incluent les effets suivants :

Fréquents (peuvent toucher jusqu'à 1 patient sur 10)

augmentation de la température du corps

sensations de vertige

sous la peau dans des zones telles que le visage, la gorge, les bras et les jambes,

qui peut mettre la vie en danger si le gonflement de la gorge bloque les voies respiratoires

chute des cheveux

sueurs froides, transpiration excessive

mains ou pieds froid(e)s

sensations de chaleur, sensations de froid

maladie de type grippal

douleur au niveau du site de perfusion

Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)

réactions allergiques (hypersensibilité)

rythme cardiaque anormalement ralenti

pression artérielle augmentée ou anormalement élevée

gonflement du larynx

coloration bleutée de la peau (en raison de la diminution de la quantité d’oxygène dans sang)

rougeur de la peau

passage du produit dans les tissus environnants le site de l’injection, pouvant provoquer

gonflement ou rougeur

fuite du médicament dans les tissus environnants au site d’injection, où il peut causer des

incapacité des poumons à fonctionner correctement (insuffisance respiratoire);

gonflement de la gorge

bruit de respiration aiguë

obstruction des voies respiratoires causant des difficultés à respirer

gonflement des lèvres

gonflement, surtout des chevilles et des pieds, en raison de la rétention de liquide

anticorps spécifique au médicament, une protéine sanguine produite en réponse au médicament

anticorps qui neutralisent l’effet du médicament

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous

pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration

décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage

d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver Aldurazyme

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après EXP. La date

de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Flacons non ouverts :

A conserver au réfrigérateur (entre 2ºC et 8ºC).

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre

pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Que contient Aldurazyme

La substance active est la laronidase. 1 ml de la solution dans le flacon contient 100 U de

laronidase. Chaque flacon de 5 ml contient 500 U de laronidase.

Les autres composants sont

le chlorure de sodium, le phosphate monosodique monohydraté, le phosphate disodique

heptahydraté, le polysorbate 80, l’eau pour préparations injectables.

Qu’est-ce qu’Aldurazyme et contenu de l’emballage extérieur

Aldurazyme se présente sous la forme d’un concentré soluble injectable. Il s’agit d’une solution

transparente à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle.

Boîtes de 1, 10 et 25 flacons par carton. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l'autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l'autorisation de mise sur le marché

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25,1105 BP Amsterdam, Pays-Bas.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le

représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Tel: +36 1 505 0050

Swixx Biopharma EOOD

Тел.: +359 (0)2 4942 480

Tel: +39 02 39394275

Tel: +420 233 086 111

Tel: +31 20 245 4000

Tlf: +45 45 16 70 00

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Swixx Biopharma OÜ

Tel: +372 640 10 30

Sanofi Sp. z o.o.

Tel: +48 22 280 00 00

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

Tel: +34 93 485 94 00

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Sanofi Winthrop Industrie

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +386 1 235 51 00

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +421 2 208 33 600

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Sími: +354 535 7000

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Tel : 800536389

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +44 (0) 800 035 2525

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Swixx Biopharma UAB

Tel: +370 5 236 91 40

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence

Européenne du Médicament : http://www.ema.europa.eu/

.Il existe aussi des liens à d’autres sites

concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

Cette notice est disponible dans toutes les langues de l’UE/EEE sur le site internet de l’Agence

européenne des médicaments.

Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :

Chaque flacon d’Aldurazyme est prévu pour un usage unique. La solution à diluer pour perfusion doit

être diluée dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%), dans des

conditions aseptiques. Il est recommandé d’administrer la solution diluée d’Aldurazyme à l’aide d’un

dispositif de perfusion muni d’un filtre en ligne de 0,2 µm.

Du point de vue de la sécurité microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est

pas utilisé immédiatement, sa conservation ne doit pas excéder 24 heures entre 2°C et 8°C, dans la

mesure où la dilution a été réalisée dans des conditions d’asepsie contrôlées et validées.

Aldurazyme ne doit pas être mélangé avec d’autres médicaments, dans la même perfusion.

Préparation de la perfusion d’Aldurazyme (Utiliser dans des conditions aseptiques)

Déterminer le nombre de flacons à diluer sur la base du poids du patient. Retirer le nombre de

flacons nécessaires du réfrigérateur environ 20 minutes à l’avance, afin qu’ils puissent atteindre

la température ambiante (inférieure à 30°C).

Avant toute dilution, inspecter visuellement chaque flacon afin de détecter toute particule ou

coloration anormale. La solution transparente à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle

doit être exempte de toute particule visible. Ne pas utiliser de flacon présentant des particules ou

une coloration anormale.

Déterminer, sur la base du poids du patient, le volume total de perfusion, soit 100 ml (si le poids

corporel est inférieur ou égal à 20 kg) ou 250 ml (si le poids corporel est supérieur à 20 kg) de

solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9%.

Prélever et éliminer le volume de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml

(0,9%) égal au volume total d’Aldurazyme à ajouter, de la poche de perfusion.

Prélever le volume nécessaire de chaque flacon d’Aldurazyme et mélanger les volumes

Ajouter les volumes obtenus d’Aldurazyme à la solution pour perfusion de chlorure de sodium à

9 mg/ml (0,9%).

Mélanger doucement la solution pour perfusion.

Avant toute utilisation, inspecter visuellement la solution afin de détecter toute particule. Seules

les solutions transparentes et incolores sans particules visibles doivent être utilisées.

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Questions fréquentes sur ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion

Comment utiliser ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion ?

ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion se présente sous forme de solution à diluer pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.

ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?

Non, ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).

Quelle est la substance active de ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion ?

La substance active de ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion est LARONIDASE.

Qui fabrique ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion ?

ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion est fabriqué par le laboratoire SANOFI (PAYS-BAS).

Depuis quand ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion est-il autorisé en France ?

ALDURAZYME 100 U/ml, solution à diluer pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 10/06/2003.

? À propos de cette notice

Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.

• Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
• Titulaire de l'AMM : SANOFI (PAYS-BAS)
• Date d'AMM : 10/06/2003
• Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →