BYLVAY 600 microgrammes, gélule — RCP

Le reste à charge est généralement pris en charge par votre mutuelle.

À quoi sert ce médicament ?

Bylvay contient la substance active odévixibat. L’odévixibat est un médicament qui augmente

l’élimination des acides biliaires hors de l’organisme. Les acides biliaires sont des composants de la

bile, un liquide digestif synthétisé par le foie et sécrété dans les intestins. L’odévixibat bloque le

mécanisme qui réabsorbe normalement les acides biliaires au niveau des intestins après qu’ils aient fait

leur travail. Cela permet leur élimination hors de l’organisme dans les selles.

Bylvay est utilisé pour traiter la cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC) chez les

patients âgés de 6 mois ou plus. La PFIC est une maladie du foie causée par une accumulation

d’acides biliaires (cholestase) qui s’aggrave avec le temps et s’accompagne souvent de fortes

Informations à connaître avant de le prendre

Ne prenez jamais Bylvay

si vous êtes allergique à l’odévixibat ou à l’un des autres composants contenus dans ce

médicament mentionnés dans la rubrique 6.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Bylvay dans les cas suivants :

on vous a diagnostiqué une absence totale d’expression ou une anomalie fonctionnelle de la

protéine BSEP (pompe d’export des sels biliaires);

une fonction hépatique sévèrement réduite;

une réduction de la motilité de l’estomac ou de l’intestin, ou une réduction de la circulation des

acides biliaires entre le foie, la bile et l’intestin grêle due à un médicament, une intervention

chirurgicale ou une maladie autre que le PFIC,

car ceux-ci peuvent réduire l’effet de l’odévixibat.

Adressez-vous à votre médecin en cas de diarrhée pendant la prise de Bylvay. Il est recommandé aux

patients présentant une diarrhée de boire suffisamment de liquide pour empêcher la déshydratation.

Des augmentations des taux des enzymes hépatiques peuvent être observées lors de l’évaluation de la

fonction hépatique pendant la prise de Bylvay. Avant de commencer à prendre Bylvay, votre médecin

évaluera votre fonction hépatique pour vérifier le bon fonctionnement de votre foie. Votre médecin

effectuera des contrôles réguliers pour surveiller votre fonction hépatique.

Avant et pendant le traitement, votre médecin pourra également vérifier vos taux sanguins de

vitamines A, D et E et votre INR (rapport international normalisé, qui mesure votre risque de

Bylvay n’est pas recommandé pour les bébés de moins de 6 mois car on ne sait pas si le médicament

est sûr et efficace dans ce groupe d’âge.

Autres médicaments et Bylvay

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser

tout autre médicament.

Le traitement par l’odévixibat peut affecter l’absorption des vitamines liposolubles telles que les

vitamines A, D et E, et d’autres médicaments liposolubles.

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,

demandez conseil à votre médecin avant de prendre ce médicament.

Bylvay n’est pas recommandé au cours de la grossesse ni chez les femmes en âge de procréer

n’utilisant pas de contraception.

On ne sait pas si l’odévixibat peut passer dans le lait maternel et affecter le bébé. Votre médecin vous

aidera à décider si vous devez arrêter l’allaitement ou éviter le traitement par Bylvay, en tenant compte

des avantages de l’allaitement pour le bébé et du traitement par Bylvay pour la mère.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Bylvay n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou

pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

La dose de Bylvay dépend de votre poids. Votre médecin déterminera le nombre et le dosage des

gélules que vous devez prendre.

La dose recommandée est de

40 microgrammes d’odévixibat par kilogramme de poids corporel une fois par jour.

Si le médicament n’est pas suffisamment efficace après 3 mois, votre médecin peut augmenter

la dose à 120 microgrammes d’odévixibat par kilogramme de poids corporel (jusqu’à un

maximum de 7200 microgrammes une fois par jour).

Aucune différence de dose n’est recommandée pour les adultes.

Prenez les gélules une fois par jour, le matin, avec ou sans aliments.

Toutes les gélules peuvent être avalées entières avec un verre d’eau ou ouvertes et saupoudrées sur les

aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge (par exemple le lait maternel, le lait maternisé ou l’eau).

Les gélules de plus grande taille de 200 et 600 microgrammes sont destinées à être ouvertes et

saupoudrées sur les aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge, mais peuvent être avalées entières.

Les gélules de plus petite taille de 400 et 1200 microgrammes sont destinées à être avalées entières

mais peuvent être ouvertes et saupoudrées sur les aliments ou dans une boisson adaptée à l’âge.

Des instructions détaillées sur la manière d'ouvrir les gélules et de les saupoudrer sur la nourriture ou

dans une boisson sont disponibles à la fin de cette notice.

Si le médicament n’améliore pas votre état de santé après 6 mois de traitement quotidien continu, votre

médecin vous recommandera un autre traitement.

Si vous avez pris plus de Bylvay que vous n’auriez dû

Informez votre médecin si vous pensez avoir pris trop de Bylvay.

Les symptômes possibles d’un surdosage sont une diarrhée et des problèmes gastro-intestinaux.

Si vous oubliez de prendre Bylvay

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose

suivante à l’heure habituelle.

Si vous arrêtez de prendre Bylvay

N’arrêtez pas de prendre Bylvay sans en parler d’abord à votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à

votre médecin ou à votre pharmacien.

Effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne

surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Des effets indésirables peuvent apparaître aux fréquences suivantes :

Très fréquents (pouvant toucher plus d’1 personne sur 10)

Diarrhée, y compris diarrhée avec selles sanglantes, selles molles

Augmentation de la bilirubine (une substance produite par le foie) mesurée dans le sang

Augmentation des enzymes du foie (ALAT) mesurée dans le sang

Taux sanguin faible de vitamine D

Fréquents (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10)

Augmentation de la taille du foie

Augmentation des enzymes du foie (ASAT) mesurée dans le sang

Taux sanguin faible de vitamine E

Si vos résultats d’analyses sont anormaux, parlez-en à votre médecin pour comprendre ce que cela

signifie dans votre cas.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.

Cela s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous

pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration

décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage

d’informations sur la sécurité du médicament.

Comment le conserver ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et sur le flacon après

EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Conservez le médicament dans l’emballage d’origine à l’abri de la lumière. À conserver à une

température ne dépassant pas 25 °C.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre

pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger

Contenu de l'emballage et autres informations

Ce que contient Bylvay

La substance active est l’odévixibat.

Chaque gélule de Bylvay 200 microgrammes contient 200 microgrammes d’odévixibat (sous

Chaque gélule de Bylvay 400 microgrammes contient 400 microgrammes d’odévixibat (sous

Chaque gélule de Bylvay 600 microgrammes contient 600 microgrammes d’odévixibat (sous

Chaque gélule de Bylvay 1200 microgrammes contient 1200 microgrammes d’odévixibat (sous

Les autres composants sont :

Contenu de la gélule

Enveloppe de la gélule

Bylvay 200 microgrammes et 600 microgrammes, gélules

Dioxyde de titane (E171)

Oxyde de fer jaune (E172)

Bylvay 400 microgrammes et 1200 microgrammes, gélules

Dioxyde de titane (E171)

Oxyde de fer jaune (E172)

Oxyde de fer rouge (E172)

Encre de marquage

Propylène glycol (E1520)

Oxyde de fer noir (E172)

Comment se présente Bylvay et contenu de l’emballage extérieur

Bylvay 200 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 0 (21,7 mm × 7,64 mm) composée d’une coiffe opaque ivoire et d’un corps opaque

blanc ; portant l’inscription à l’encre noire « A200 ».

Bylvay 400 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 3 (15,9 mm × 5,82 mm) composée d’une coiffe opaque orange et d’un corps opaque

blanc ; portant l’inscription à l’encre noire « A400 ».

Bylvay 600 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 0 (21,7 mm × 7,64 mm) composée d’une coiffe et d’un corps opaques ivoire ; portant

l’inscription à l’encre noire « A600 ».

Bylvay 1200 microgrammes, gélules :

Gélules de taille 3 (15,9 mm × 5,82 mm) composée d’une coiffe et d’un corps opaques orange ;

portant l’inscription à l’encre noire « A1200 ».

Les gélules Bylvay sont conditionnées dans un flacon en plastique muni d’un bouchon inviolable avec

une sécurité pour les enfants en polypropylène. Présentation : 30 gélules

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché

70 rue Balard

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Royaume-Uni (Irlande du Nord)

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le

représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Tel: + 39 02 39 22 41

Swixx Biopharma EOOD

Teл.: +359 (0)2 4942 480

Ipsen Pharma representative office

Tel: + 371 67622233

Ipsen Pharma s.r.o

Tel: +   

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas

Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige,

Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB

Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

IPSEN Pharma Hungary Kft.

Tel.: + 36 1 555 5930

Ipsen Pharma GmbH

Tel: +49 89 2620 432 89

Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Centralpharma Communications OÜ

Tel: +372 60 15 540

Ipsen Poland Sp. z o.o.

Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ

Τηλ: +30 210 984 3324

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.

Tel: + 351 21 412 3550

Ipsen Pharma, S.A.U.

Tel: +34 936 858 100

Ipsen Pharma România SRL

Tel: + 40 21 231 27 20

Tél : +33 (0)1 58 33 50 00

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: + 386 1 2355 100

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Ipsen Pharma, organizačná zložka

Tel: + 420 242 481 821

Ipsen Pharmaceuticals Limited

Tel: +353 1 8098256

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce

médicament. Cela signifie qu’en raison de la rareté de cette maladie il est impossible d’obtenir des

informations complètes sur ce médicament.

L’Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce

médicament, et, si nécessaire, cette notice sera mise à jour.

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence

européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu.

Il existe aussi des liens vers d’autres sites concernant les maladies rares et leur traitement.

Instructions pour ouvrir les gélules et saupoudrer le contenu sur les aliments :

Etape 1. Placez une petite quantité d'aliments semi-liquides dans un bol (2 cuillères à soupe/30 ml de

yaourt, de compote de pommes, de purée de bananes ou de carottes, de crème dessert au chocolat, de

riz au lait ou de porridge aux flocons d'avoine). Les aliments doivent être à température inférieure ou

égale à la température ambiante.

Etape 2 :

Tenez la gélule horizontalement par les deux

extrémités, tournez les deux parties dans les sens

Etape 3 :

Tirez pour vider le contenu dans le bol d’aliments

Tapotez doucement la gélule pour vous assurer que

tous les granulés sont extraits.

Répétez l'étape précédente si la dose nécessite plus

Etape 4 :

Mélangez délicatement le contenu de la gélule à

Prenez la totalité de la dose immédiatement après avoir mélangé. Ne conservez pas le mélange

pour une utilisation ultérieure.

Buvez un verre d'eau après la prise du médicament.

Jetez les enveloppes des gélules vides.

Instructions pour ouvrir les gélules et saupoudrer le contenu dans une boisson adaptée à l'âge :

Ne pas administrer dans un biberon ou une tasse à bec car les granulés ne passeront pas à travers

l'ouverture. Les granulés ne se dissolvent pas dans les liquides.

Contactez votre pharmacie si vous ne disposez pas d'une seringue orale adaptée à l'administration à

Etape 1 :

Tenez la gélule horizontalement par les deux extrémités,

tournez les deux parties dans les sens opposées.

Tirez-les et faites tomber le contenu dans une petite tasse

ou un verre. Tapotez légèrement la gélule pour vous

assurer que tous les granulés en sont extraits. Répétez

cette étape si la dose nécessite plus d’une gélule.

Ajoutez 1 cuillère à café (5 ml) d’une boisson adaptée à

l’âge (par exemple, du lait maternel, du lait maternisé ou

Laissez les granulés dans la boisson pendant environ

5 minutes pour permettre leur mouillage complet (les

granulés ne se dissoudront pas).

Etape 2 :

Après 5 minutes, plongez complètement l'embout de la

seringue orale dans le gobelet de mélange.

Tirez lentement le piston de la seringue vers le haut pour

aspirer le mélange boisson/granulés dans la seringue.

Poussez doucement le piston vers le bas pour expulser le

mélange boisson/granulés dans le gobelet de mélange.

Répétez l'opération 2 à 3 fois pour assurer un mélange

complet des granulés dans la boisson.

Etape 3 :

Prélevez la totalité du contenu dans la seringue orale en

tirant sur le piston de la seringue.

Etape 4 :

Placez l'embout de la seringue dans la partie avant de la

bouche de l'enfant, entre la langue et le côté de la bouche,

puis poussez doucement le piston vers le bas pour faire

sortir le mélange boisson/granulés entre la langue de

l'enfant et le côté de la bouche. Ne faites pas gicler le

mélange boisson/granulés dans le fond de la gorge de

l'enfant, car cela pourrait provoquer un haut-le-cœur ou un

S'il reste du mélange boisson/granulés dans le gobelet de mélange, répétez les étapes 3 et 4 jusqu'à

ce que la totalité de la dose ait été administrée.

Administrez la totalité de la dose immédiatement après le mélange. Ne conservez pas le mélange

boisson/granulés en vue d'une utilisation ultérieure.

Après la prise du médicament, donnez à boire du lait maternel, du lait maternisé ou une autre

boisson adaptée à l'âge de l'enfant.

Jetez les enveloppes de gélules vides.

Questions fréquentes sur BYLVAY 600 microgrammes, gélule

Comment utiliser BYLVAY 600 microgrammes, gélule ?

BYLVAY 600 microgrammes, gélule se présente sous forme de gélule et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.

BYLVAY 600 microgrammes, gélule est-il disponible sans ordonnance ?

Non, BYLVAY 600 microgrammes, gélule est soumis à prescription médicale (prescription initiale hospitalière, renouvellement de la prescription réservé aux spécialistes en HEPATO/GASTRO-ENTEROLOGIE, prescription initiale réservée à certains spécialistes, renouvellement de la prescription réservé aux spécialistes en PEDIATRIE, liste I).

Quelle est la substance active de BYLVAY 600 microgrammes, gélule ?

La substance active de BYLVAY 600 microgrammes, gélule est ODÉVIXIBAT SESQUIHYDRATÉ.

Qui fabrique BYLVAY 600 microgrammes, gélule ?

BYLVAY 600 microgrammes, gélule est fabriqué par le laboratoire IPSEN PHARMA.

Depuis quand BYLVAY 600 microgrammes, gélule est-il autorisé en France ?

BYLVAY 600 microgrammes, gélule a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 16/07/2021.

? À propos de cette notice

Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.

• Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
• Titulaire de l'AMM : IPSEN PHARMA
• Date d'AMM : 16/07/2021
• Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →