Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
La cystinose est une maladie métabolique appelée « cystinose néphropathique », caractérisée par
l’accumulation anormale de l’acide aminé cystine dans divers organes tels que les reins, les yeux, les
muscles, le pancréas et le cerveau. Cette accumulation de cystine provoque une altération des reins,
ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et d’électrolytes. Les différents organes sont
atteints à différents âges.
CYSTAGON est prescrit dans la prise en charge de cette maladie rare héréditaire. CYSTAGON est un
médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les cellules.
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais CYSTAGON
− si vous-même ou votre enfant êtes allergique au bitartrate de cystéamine ou à la pénicillamine
ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.
− Si vous êtes enceinte, tout particulièrement au cours du premier trimestre.
− si vous êtes en période d’allaitement.
Avertissements et précautions
− Lorsque le diagnostic de votre affection ou de celle de votre enfant a été confirmé par des
dosages de la cystine dans les leucocytes, le traitement par CYSTAGON doit être débuté le plus
− Quelques cas de lésions de la peau au niveau des coudes, ressemblant à des petites boules dures,
ont été rapportés chez des enfants traités par de fortes doses de différentes formulations de
cystéamine. Ces lésions étaient associées à des vergetures et des lésions osseuses telles que
fractures et déformations osseuses, ainsi qu’à un relâchement des articulations.
− Votre médecin peut exiger des examens cliniques et radiologiques réguliers de la peau et des os
afin de vérifier les effets du médicament. Un auto-examen de votre peau ou de celle de votre
enfant est recommandé. En cas d’anomalie de la peau ou des os, veuillez en informer votre
− Votre médecin pourrait exiger un contrôle régulier de la numération – formule sanguine.
− CYSTAGON n’empêche pas les dépôts oculaires de cristaux de cystine ; il convient donc de
poursuivre l’utilisation de toute solution ophtalmique (collyre) de cystéamine prescrite dans
− A la différence de la phosphocystéamine, une autre substance active proche du bitartrate de
cystéamine, CYSTAGON ne contient pas de phosphore. Il se peut que vous receviez déjà des
suppléments de phosphore et qu’il soit nécessaire d’en modifier la dose lors du remplacement
de la phosphocystéamine par CYSTAGON.
− Pour éviter tout risque d’étouffement, les gélules ne doivent pas être données aux enfants de
moins de 6 ans environ.
− Ne pas avaler la capsule dessiccante présente à l’intérieur du flacon.
Autres médicaments et CYSTAGON
Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser
tout autre médicament.
CYSTAGON avec des aliments et boissons
Chez les enfants de moins de six ans (environ), les gélules doivent être ouvertes et leur contenu
mélangé à la nourriture (par exemple du lait, des pommes de terre ou des farineux) ou mélangé avec
du lait en poudre. Eviter le mélange avec des boissons acides telles que le jus d’orange. Consultez
votre médecin pour avoir de plus amples détails.
Vous ne devez pas prendre CYSTAGON si vous êtes enceinte. Veuillez consulter votre médecin si
vous envisagez une grossesse.
CYSTAGON ne doit pas être utilisé en période d’allaitement.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
CYSTAGON peut induire une somnolence. En début de traitement, il convient que vous-même ou
votre enfant évitiez toute activité potentiellement dangereuse jusqu’à ce qu’on connaisse parfaitement
les effets du médicament.
Comment le prendre ?
Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou du
pédiatre. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
La dose de CYSTAGON prescrite, à vous ou à votre enfant, dépendra de votre âge et de votre poids
ou de ceux de votre enfant.
Pour les enfants jusqu’à 12 ans, la dose sera fonction de la corpulence (surface corporelle), la dose
usuelle étant de 1,30 g/m
2 de surface corporelle par jour
Pour les patients de plus de 12 ans et pesant plus de 50 kg, la dose usuelle est de 2 g/jour.
Dans tous les cas, la dose usuelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m2/jour.
CYSTAGON ne doit être pris ou administré que par voie orale, en se conformant exactement aux
instructions du médecin ou du pédiatre. L’efficacité de CYSTAGON dépend des conditions suivantes:
− Suivez exactement les instructions du médecin. N’augmentez et ne diminuez pas les doses du
médicament sans l’accord de votre médecin.
− Les gélules ne doivent pas être administrées aux enfants de moins de six ans (environ) qui
peuvent être incapables de les avaler et risquent de s’étouffer. Chez les enfants de moins de six
ans (environ), les gélules doivent être ouvertes et leur contenu mélangé à la nourriture (par
exemple du lait, des pommes de terre ou des farineux) ou mélangé avec du lait en poudre. Éviter
le mélange avec des boissons acides telles que le jus d’orange. Consultez votre médecin pour
avoir de plus amples détails.
− En plus de CYSTAGON, votre traitement, ou celui de votre enfant, peut comporter un ou
plusieurs suppléments destinés à compenser les importantes pertes rénales d’électrolytes. Il est
indispensable de prendre ou de donner ces suppléments exactement de la manière prescrite. En
cas d’omission de plusieurs doses de ces suppléments ou en cas d’apparition d’une sensation de
faiblesse ou d’une somnolence, demandez l’avis de votre médecin.
− Des analyses sanguines régulières pour mesurer le taux de cystine dans les globules blancs sont
nécessaires à la détermination de la dose correcte de CYSTAGON. Votre médecin ou le
pédiatre programmera les examens sanguins à pratiquer. De même, des tests sanguins et
urinaires pour déterminer le taux des principaux électrolytes de l’organisme sont également
nécessaires pour que votre médecin ou le pédiatre puisse ajuster correctement les doses de ces
CYSTAGON doit être pris 4 fois par jour, toutes les 6 heures, de préférence juste après ou lors de la
prise de nourriture. Il est important de respecter le plus possible un intervalle de 6 heures entre les
Le traitement par CYSTAGON doit être poursuivi à vie, de la façon prescrite par votre médecin.
Pour ouvrir et fermer facilement le flacon de CYSTAGON, veuillez suivre les instructions ci-dessous :
Instructions d’ouverture et de fermeture du flacon
Placez un stylo ou un objet similaire entre les
parties surélevées du couvercle et tournez dans le
sens indiqué (sens inverse des aiguilles d’une
Placez un stylo ou un objet similaire entre les
parties surélevées du couvercle et tournez dans
le sens indiqué (sens des aiguilles d’une
Si vous avez utilisé plus de CYSTAGON que vous n’auriez dû :
Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le pédiatre, ou le service des urgences de
l’hôpital, en cas d’ingestion d’une quantité supérieure à celle prescrite, s’il survient une somnolence.
Si vous oubliez de prendre CYSTAGON :
En cas d’omission d’une dose, il convient de la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il reste
moins de deux heures avant la prochaine prise, attendez celle-ci et reprenez l’horaire de prise habituel.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
CYSTAGON peut entraîner chez certaines personnes une somnolence ou une baisse de la vigilance.
Assurez-vous de bien savoir de quelle façon vous-même ou votre enfant réagissez à ce médicament
avant d’effectuer une tâche susceptible d’être dangereuse en cas d’altération de la vigilance.
Les effets indésirables suivants ont été rapportés ainsi : très fréquent (survenant chez au moins un
patient sur 10), fréquent (survenant chez au moins un patient sur 100), peu fréquent (survenant chez au
moins un patient sur 1 000), rare (survenant chez au moins un patient sur 10 000), très rare (survenant
chez au moins un patient sur 100 000).
Très fréquent : vomissements, nausées, diarrhée, perte d’appétit, fièvre et endormissement.
Fréquent : douleurs abdominales ou ballonnements, mauvaise odeur de l’haleine et du corps,
éruptions cutanées, gastro-entérite, fatigue, maux de tête, encéphalopathie (affection du cerveau)
et anomalies des tests de la fonction hépatique.
Peu fréquent : vergetures, lésions de la peau (petites boules dures au niveau des coudes),
relâchement des articulations, jambes douloureuses, fracture osseuse, scoliose (déviation de la
colonne vertébrale), déformation et fragilité osseuses, décoloration des cheveux, réaction
allergique grave, somnolence, crises convulsives, nervosité, hallucinations, diminution des
globules blancs, ulcère gastroduodénal se manifestant par des saignements au niveau du tractus
digestif, et effets sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de
En raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin ou au pédiatre
de vous en expliquer les signes annonciateurs.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après EXP. La date
de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 25°C. Conserver le flacon soigneusement fermé et à
l’abri de la lumière et de l’humidité.
Ne jetez aucun médicament au tout -à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient CYSTAGON
− La substance active est le bitartrate de cystéamine (bitartrate de mercaptamine). Chaque gélule
de CYSTAGON 50 mg contient 50 mg de cystéamine (sous forme de bitartrate de
mercaptamine). Chaque gélule de CYSTAGON 150 mg contient 150 mg de cystéamine (sous
forme de bitartrate de mercaptamine).
− Les autres composants sont la cellulose microcristalline, l’amidon prégélatinisé, le stéarate de
magnésium/lauryl sulfate de sodium, la silice colloïdale anhydre, la croscarmellose sodique,
l’enveloppe des gélules: gélatine, dioxyde de titane, encre noire sur les gélules (E172).
Comment se présente CYSTAGON et contenu de l’emballage extérieur
Cystagon 50 mg : gélules blanches opaques portant CYSTA 50 sur le corps et RECORDATI
RARE DISEASES sur le capuchon.
Flacons de 100 ou 500 gélules. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Cystagon 150 mg : gélules blanches opaques portant CYSTAGON 150 sur le corps et
RECORDATI RARE DISEASES sur le capuchon.
Flacons de 100 ou 500 gélules. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Recordati Rare Diseases
52, Avenue du Général de Gaulle
Recordati Rare Diseases
52, Avenue du Général de Gaulle
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Tel: + 46 8 545 80 230
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Tlf. : +46 8 545 80 230
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Tel: +32 2 46101 36
Tel: + 46 8 545 80 230
Tlf : +46 8 545 80 230
Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 90
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases SARL
Tel: +351 21 432 95 00
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Simi:+46 8 545 80 230
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87 173
Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 58
Tel : +46 8 545 80 230
Tel: + 46 8 545 80 230
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments https://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Questions fréquentes sur CYSTAGON 50 mg, gélule
Comment utiliser CYSTAGON 50 mg, gélule ?
CYSTAGON 50 mg, gélule se présente sous forme de gélule et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
CYSTAGON 50 mg, gélule est-il disponible sans ordonnance ?
Non, CYSTAGON 50 mg, gélule est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de CYSTAGON 50 mg, gélule ?
La substance active de CYSTAGON 50 mg, gélule est BITARTRATE DE MERCAPTAMINE.
Qui fabrique CYSTAGON 50 mg, gélule ?
CYSTAGON 50 mg, gélule est fabriqué par le laboratoire RECORDATI RARE DISEASES.
Depuis quand CYSTAGON 50 mg, gélule est-il autorisé en France ?
CYSTAGON 50 mg, gélule a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 23/06/1997.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : RECORDATI RARE DISEASES
- Date d'AMM : 23/06/1997
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →