| Présentation | 1 flacon(s) en verre de 1 mL |
| Prix public | 36103,89 € |
| Remboursé par l'Assurance Maladie | 23467,53 € |
| Reste à charge | 12636,36 € |
Le reste à charge est généralement pris en charge par votre mutuelle.
À quoi sert ce médicament ?
Qu’est-ce que Givlaari
Givlaari contient la substance active « givosiran ».
Dans quels cas Givlaari est-il utilisé
Givlaari est utilisé pour traiter la porphyrie hépatique aiguë chez les adultes et les adolescents âgés de
12 ans et plus.
Qu’est-ce que la porphyrie hépatique aiguë
La porphyrie hépatique aiguë est une maladie rare et héréditaire. Elle est causée par un défaut de l’une
des protéines qui fabrique une molécule appelée hème dans le foie. Du fait de problèmes dans l'une
des protéines nécessaires pour fabriquer l’hème, certaines substances utilisées pour produire l’hème
s’accumulent, notamment l’acide aminolévulinique (ALA) et le porphobilinogène (PBG). Une
quantité trop élevée d’ALA et de PBG peut endommager les nerfs et provoquer des crises
douloureuses intenses, des nausées, une faiblesse musculaire et une modification du fonctionnement
mental. Certaines personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë peuvent également présenter des
symptômes tels que douleurs et nausées entre les crises. Les complications à plus long terme qui
peuvent être observées chez les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë incluent une
augmentation de la pression artérielle, une maladie rénale chronique et une maladie du foie.
Comment agit Givlaari
Ce médicament agit en réduisant la quantité d’une enzyme appelée ALAS1, qui contrôle la quantité
d’ALA et de PBG produites par le foie. En réduisant la quantité d’ALAS1, le foie produit moins
d’ALA et de PBG. Cela peut permettre de réduire les effets de cette maladie.
Informations à connaître avant de le prendre
Givlaari ne doit jamais vous être administré :
si vous avez déjà eu une réaction allergique sévère au givosiran ou à l’un des autres composants
contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou infirmier/ère avant de recevoir Givlaari.
Réaction allergique sévère
Informez immédiatement votre médecin ou votre infirmier/ère si vous présentez des signes de
réaction allergique sévère. Les signes sont énumérés au paragraphe « Effets indésirables
graves » de la rubrique 4.
Si vous présentez une réaction allergique sévère, votre médecin ou votre infirmier/ère cessera
immédiatement d’utiliser le médicament et vous devrez peut-être prendre d’autres médicaments
pour contrôler les symptômes.
Problèmes de foie
L’utilisation de ce médicament peut affecter votre foie. Des analyses de sang seront effectuées pour
vérifier votre fonction hépatique avant le début du traitement par Givlaari et régulièrement pendant le
traitement. Si ces analyses montrent des résultats anormaux, votre médecin ou votre infirmier/ère
déterminera s’il faut interrompre ou arrêter le traitement définitivement. Des anomalies dans les
résultats ont été observées chez certains patients traités avec ce médicament, principalement entre 3 à
5 mois après le début du traitement.
Problèmes de reins
L’utilisation de ce médicament peut affecter vos reins, surtout si des problèmes rénaux ont déjà été
diagnostiqués chez vous. Votre médecin vérifiera le fonctionnement de vos reins pendant que vous
utiliserez ce médicament, en particulier si vous avez déjà des problèmes de reins.
Tests pour les taux d’homocystéine
Pendant le traitement par ce médicament, les analyses de sang peuvent montrer une augmentation de
l’homocystéine, un type d’acide aminé, par rapport à votre taux d’homocystéine avant le début du
traitement. Votre médecin vérifiera les taux d’homocystéine dans votre sang avant et pendant le
traitement. Si votre taux d’homocystéine est élevé, votre médecin pourra vous donner un traitement
visant à réduire l’homocystéine.
Ce médicament ne doit pas être utilisé chez les enfants âgés de moins de 12 ans car il n’existe pas
d’expérience concernant l’utilisation du médicament dans cette tranche d’âge.
Autres médicaments et Givlaari
Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser
tout autre médicament.
En cas d’utilisation de certains médicaments, ce médicament peut prolonger ou augmenter leurs effets
ou modifier leurs effets indésirables.
Si vous êtes enceinte, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à
votre médecin ou infirmier/ère avant d’utiliser ce médicament.
Les études effectuées chez l’animal suggèrent que ce médicament peut passer dans le lait maternel. Si
vous allaitez, demandez conseil à votre médecin avant d’utiliser ce médicament. Votre médecin vous
aidera alors à décider s’il faut arrêter l’allaitement ou arrêter le traitement par Givlaari en tenant
compte des bénéfices de l’allaitement pour l’enfant et des bénéfices du traitement pour vous.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Il est peu probable que ce médicament ait un effet sur votre capacité à conduire ou à utiliser des
Givlaari contient du sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par mL, c.-à-d. qu’il est essentiellement
« sans sodium ».
3. Comment Givlaari est-il administré
Quelle quantité de Givlaari est administrée
Votre médecin déterminera la quantité de médicament à vous administrer. La quantité dépendra de
votre poids corporel.
La dose recommandée est de 2,5 milligrammes par kilogramme.
Vous recevrez le médicament une fois par mois (toutes les 4 semaines).
Si les analyses de sang montrent que vous avez des problèmes de foie, votre médecin pourra
interrompre ou arrêter définitivement le traitement par Givlaari. Votre médecin pourra envisager
de reprendre le traitement à une dose plus faible.
Comment Givlaari est-il administré
Ce médicament vous sera administré une fois par mois par un médecin ou un(e) infirmier/ère. Il est
administré sous forme d’injection sous la peau (voie sous-cutanée) dans la zone du ventre (abdomen)
ou, dans certains cas, dans le haut du bras ou la cuisse. Le site d’injection changera à chaque fois. Si la
dose est supérieure à 1 mL, il sera nécessaire d’utiliser plus d’un flacon et plus d’une injection sous-
cutanée pourra alors être administrée.
Si vous avez reçu plus de Givlaari que vous n’auriez dû
Dans l’éventualité où votre médecin ou votre infirmier/ère vous donnerait une dose trop élevée
(surdosage), il/elle vous surveillera afin de détecter des effets indésirables.
Si une dose de Givlaari a été oubliée
Si vous avez manqué un rendez-vous pour votre injection, parlez-en à votre médecin ou à votre
infirmier/ère dès que possible.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre infirmier/ère.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Effets indésirables graves
Réactions allergiques sévères (peu fréquent : pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 100)
Informez immédiatement votre médecin ou votre infirmier/ère si vous présentez l’un des signes
suivants de réaction allergique sévère (réaction anaphylactique) – l’injection devra être interrompue et
vous devrez peut-être prendre d’autres médicaments pour contrôler la réaction :
gonflement – principalement des lèvres, de la langue ou de la gorge, entraînant des difficultés
pour avaler ou pour respirer ;
problèmes respiratoires ou respiration sifflante ;
étourdissements ou évanouissements ;
éruption cutanée, urticaire ;
Autres effets indésirables
Avertissez votre médecin ou votre infirmier/ère si vous remarquez l’un des effets indésirables
Très fréquent : pouvant affecter plus de 1 personne sur 10
augmentation des enzymes des transaminases, qui sont des enzymes hépatiques, montrée par les
analyses de sang (un signe d’une éventuelle inflammation du foie) ;
éruptions cutanées notamment des rougeurs, des démangeaisons ou une sécheresse de la peau,
de l’eczéma ou de l’urticaire ;
augmentation de la créatinine, une substance éliminée de l’organisme par les reins, ou
diminution du débit de filtration glomérulaire montrées par les analyses de sang (des signes
d’éventuels troubles rénaux) ;
rougeur, douleur, démangeaisons ou gonflement au site d’injection (réaction au site
sensation de fatigue.
Fréquent : pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10
type de réaction allergique (hypersensibilité) – avec symptômes tels que : urticaire, éruption
cutanée, gonflement des yeux, de la bouche ou du visage, difficultés pour respirer,
inflammation du pancréas (pancréatite).
augmentation de l’homocystéine (un type d’acide aminé) montrée par les analyses de sang.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre infirmier/ère.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et le flacon après EXP.
La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ce médicament est à usage unique exclusivement. Une fois le flacon ouvert, le produit doit être utilisé
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.
Conserver le flacon dans l’emballage extérieur, à l’abri de la lumière.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Votre médecin ou votre
infirmier/ère élimineront tous les médicaments qui ne sont plus utilisés. Ces mesures contribueront à
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Givlaari
La substance active est le givosiran.
Chaque mL contient du givosiran sodique équivalant à 189 mg de givosiran.
Les autres composants sont : hydroxyde de sodium, acide phosphorique et eau pour préparations
injectables. Voir « Givlaari contient du sodium » à la rubrique 2.
Comment se présente Givlaari et contenu de l’emballage extérieur
Ce médicament se présente sous la forme d’une solution injectable limpide, incolore à jaune.
Chaque boîte contient un flacon de solution injectable de 1 mL.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150,
1083 HP Amsterdam
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
Medison Pharma Lithuania UAB
Tel: +370 37 213824
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +420 221 343 336
Medison Pharma Hungary Kft
Tel.: +36 1 293 0955
Alnylam Sweden AB
Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
Alnylam Germany GmbH
Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861)
Medison Pharma Estonia OÜ
Tel: +372 679 5085
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
Medison Pharma Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 152 49 42
Alnylam France SAS
Tél: 0805 542 656 (+33 187650921)
Tel: 707201512 (+351 21 269 8539)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5530 011
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
Genesis Biopharma SL d.o.o.
Tel: +386 1 292 70 90
Alnylam Netherlands B.V.
Sími: +31 20 369 7861
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +421 2 201 109 65
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Medison Pharma Latvia SIA
Tel: +371 67 717 847
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments https://www.ema.europa.eu.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :
Voie sous-cutanée uniquement.
Rassembler le matériel non inclus dans la boîte nécessaire à l’administration et qui comprendra
une seringue stérile (1 mL ou 3 mL), une aiguille de calibre 21 (G) ou une aiguille plus grosse,
une aiguille de 25 G ou 27 G et un contenant pour objets pointus et tranchants.
Calculer le volume requis de Givlaari en fonction de la dose recommandée en fonction du poids.
Si la dose est supérieure à 1 mL, il sera nécessaire d’utiliser plus d’un flacon et plus d’une
injection sous-cutanée pourra alors être administrée. Le volume maximal acceptable à
administrer pour une injection unique est de 1,5 mL.
Pour prélever Givlaari, tenir le flacon à la verticale ou l’incliner légèrement et vérifier que le
bord plat de l’aiguille est dirigé vers le bas.
Aspirer le volume d’injection indiqué à l’aide de l’aiguille de 21 G ou plus.
Répartir les doses nécessitant des volumes supérieurs à 1,5 mL de façon égale dans plusieurs
seringues, chaque injection contenant à peu près le même volume.
Pointer l’aiguille et la seringue vers le haut et tapoter la seringue pour faire remonter les
éventuelles bulles. Une fois les bulles en haut de la seringue, pousser doucement le piston pour
éliminer les bulles de la seringue. Vérifier qu’il y a toujours la bonne quantité de médicament
dans la seringue.
Une fois la dose préparée et présente dans la seringue d’administration, remplacer l’aiguille de
21 G ou plus par une aiguille de 25 G ou 27 G.
Remarque : ne pas faire pousser le médicament dans l’aiguille de 25 G ou 27 G.
L’injection peut être effectuée dans l’abdomen ou, si nécessaire, sur l’arrière ou le côté de la
partie supérieure des bras ou les cuisses. Envisager de changer régulièrement de site d’injection.
Ne pas administrer dans les tissus cicatriciels ou les zones rougies, enflammées ou enflées.
Remarque : lors de l’administration d’injections sous-cutanées dans l’abdomen, la zone de
5,0 cm de diamètre autour du nombril doit être évitée.
Nettoyer la zone prévue pour l’injection à l’aide d’un tampon d’alcool et attendre que la zone
Vérifier que la technique d’injection est appropriée. Ne pas injecter dans une veine ou un
Pincer et soulever la peau au site d’injection choisi. Insérer l’aiguille selon un angle droit
(90 degrés) pour faire l’injection juste sous la peau. Chez les patients présentant peu de tissu
sous-cutané ou si la taille de l’aiguille est supérieure à 2,5 cm, l’aiguille doit être insérée selon
un angle de 45 degrés.
Ne pas appuyer sur le piston lors de l’insertion dans la peau. Une fois l’aiguille insérée à travers
la peau, relâcher la peau pincée et administrer la dose lentement et de façon régulière. Une fois
le médicament administré, compter au moins 5 secondes avant de retirer l’aiguille de la peau.
Appuyer légèrement un morceau de coton ou de gaze contre le site d’injection, si besoin. Ne pas
remettre le capuchon de l’aiguille en place.
Remarque : ne pas aspirer après avoir inséré l’aiguille pour prévenir les lésions tissulaires, les
hématomes et les ecchymoses.
Si plus d’une injection est nécessaire pour une dose unique de Givlaari, les sites d’injection
doivent être espacés d’au moins 2 cm des sites d’injection précédents.
N’utiliser le flacon qu’une seule fois. Une fois la dose injectée, éliminer le médicament inutilisé
du flacon conformément à la réglementation locale.
N’utiliser les seringues, aiguilles de transfert et aiguilles d’injection qu’une seule fois. Éliminer
les seringues et aiguilles utilisées conformément aux exigences locales.
Questions fréquentes sur GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable
Comment utiliser GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable ?
GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable se présente sous forme de solution injectable et s'administre par voie sous-cutanée. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable est-il disponible sans ordonnance ?
Non, GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable est soumis à prescription médicale (médicament nécessitant une surveillance particulière pendant le traitement, prescription hospitalière, liste I, les six premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).
Quelle est la substance active de GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable ?
La substance active de GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable est GIVOSIRAN SODIQUE.
Qui fabrique GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable ?
GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable est fabriqué par le laboratoire ALNYLAM NETHERLANDS (PAYS-BAS).
Depuis quand GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable est-il autorisé en France ?
GIVLAARI 189 mg/mL, solution injectable a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 02/03/2020.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : ALNYLAM NETHERLANDS (PAYS-BAS)
- Date d'AMM : 02/03/2020
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →