Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
Informations à connaître avant de le prendre
Comment le prendre ?
Effets indésirables éventuels
Comment le conserver ?
Contenu de l'emballage et autres informations
1. Qu’est-ce que Kuvan et dans quel cas est-il utilisé ?
Kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite
par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser
un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.
Kuvan est utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (HPA) ou la
phénylcétonurie (PCU). L’HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement
élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Kuvan abaisse ces taux sanguins chez certains
patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant
être contenue dans le régime alimentaire.
Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie
héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4
par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement
et ses taux augmentent jusqu’à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est
incapable de produire, Kuvan réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la
tolérance alimentaire à la phénylalanine.
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Kuvan ?
Ne prenez jamais Kuvan
si vous êtes allergique à la saproptérine ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier :
si vous avez 65 ans ou plus,
si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
si vous êtes malade. Une consultation chez le médecin est recommandée lorsque vous êtes
malade car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter,
si vous avez des prédispositions aux convulsions.
Lorsque vous serez traité par Kuvan, votre médecin pratiquera un examen sanguin pour en vérifier la
teneur en phénylalanine et en tyrosine et il pourra décider d’ajuster la dose de Kuvan ou votre régime
alimentaire, si nécessaire.
Vous devez poursuivre votre traitement diététique conformément aux recommandations de votre
médecin. Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans contacter votre médecin. Malgré la prise de
Kuvan, vous pourriez développer des troubles neurologiques sévères si vos taux sanguins de
phénylalanine ne sont pas bien contrôlés. Votre médecin devra continuer à surveiller fréquemment vos
taux sanguins de phénylalanine durant votre traitement par Kuvan afin de s’assurer qu’ils ne sont ni
trop élevés ni trop bas.
Autres médicaments et Kuvan
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
autre médicament. Vous devez notamment informer votre médecin si vous utilisez :
de la lévodopa (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson),
des médicaments pour le traitement du cancer (par exemple, le méthotrexate),
des médicaments pour le traitement des infections bactériennes (par exemple, le triméthoprime),
des médicaments qui provoquent une dilatation des vaisseaux sanguins (comme le trinitrate de
glycéryle, le dinitrate d’isosorbide, le nitroprussiate de sodium, la molsidomine et le minoxidil).
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Si vous êtes enceinte, votre médecin vous expliquera comment contrôler les taux de phénylalanine de
manière adéquate. Si ces taux ne sont pas strictement contrôlés avant ou pendant votre grossesse, cela
peut être néfaste pour vous et votre enfant. Votre médecin surveillera la restriction des apports
alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
Si le régime strict ne suffit pas à réduire votre taux sanguin de phénylalanine de façon adéquate, votre
médecin évaluera si vous devez prendre ce médicament.
Vous ne devez pas prendre ce médicament si vous allaitez.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
On ne s’attend pas à ce que Kuvan affecte l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
Kuvan contient du citrate de potassium (E332)
Ce médicament contient 0,3 mmol (12,6 mg) de potassium par sachet. À prendre en compte chez les
patients insuffisants rénaux ou chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en potassium.
3. Comment prendre Kuvan ?
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
Posologie pour la PCU
La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de PCU est de 10 mg par
kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré en une prise quotidienne au cours d’un
repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre
médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel
et par jour, selon votre état.
Posologie pour le déficit en BH4
La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par
kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré au cours d’un repas afin d’augmenter
l’absorption. Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée. Votre médecin
pourra ajuster votre dose jusqu’à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
Le tableau ci-dessous indique comment calculer la dose
Poids corporel (kg) Nombre de sachets de 100 mg
(pour une posologie de
Nombre de sachets de 100 mg
(pour une posologie
de 20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne
unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale est divisée en 2 ou 3 prises
réparties sur la journée.
Utilisation chez les patients de plus de 20 kg
Assurez-vous de connaître la dose de poudre de Kuvan prescrite par votre médecin. Pour les doses
plus importantes, votre médecin peut également prescrire des sachets de Kuvan de 500 mg. Assurez-
vous de savoir si vous devez utiliser des sachets de 100 mg ou les deux types de médicament pour
préparer votre dose. Ouvrez le ou les sachet(s) seulement lorsque vous êtes prêt à l’utiliser ou à les
Préparation du ou des sachet(s)
Ouvrez le ou les sachet(s) de Kuvan poudre pour solution buvable en pliant et en déchirant ou
en coupant suivant les pointillés situés dans le coin supérieur droit du sachet.
Videz le contenu du ou des sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d’eau. Après dissolution de Kuvan
poudre dans de l’eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.
Prise du médicament
Buvez la solution dans les 30 minutes.
Utilisation chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg
N’utiliser que les sachets de 100 mg pour préparer Kuvan pour les enfants de poids corporel inférieur
ou égal à 20 kg.
La dose est définie en fonction du poids corporel. Elle évoluera au fur et à mesure que votre enfant
grandira. Votre médecin vous indiquera :
le nombre de sachets de 100 mg de Kuvan nécessaire pour une dose ;
la quantité d’eau nécessaire pour mélanger ou dissoudre une dose de Kuvan ;
la quantité de solution que vous devrez donner à votre enfant pour atteindre la dose prescrite.
Votre enfant doit boire la solution lors d’un repas.
Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution. Si
vous n’avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 30 minutes suivant la dissolution de la
poudre, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise
au-delà de 30 minutes.
Matériel nécessaire pour préparer la dose de Kuvan et la donner à votre enfant
le nombre de sachets de 100 mg de Kuvan nécessaire pour une dose ;
un godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL ;
un verre ou une tasse ;
une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter ;
une seringue pour administration orale (graduée tous les 1 mL) (seringue de 10 mL pour
l’administration de volumes ≤ 10 mL ou seringue de 20 mL pour l’administration de volumes
> 10 mL).
Demandez à votre médecin le godet-doseur pour la dissolution de la poudre et la seringue pour
administration orale de 10 mL ou 20 mL si vous ne disposez pas de ce matériel.
Étapes pour la préparation et la prise de votre dose
Placez le nombre de sachets de 100 mg de Kuvan prescrit dans le godet-doseur. Versez dans le
godet la quantité d’eau indiquée par votre médecin (par exemple : votre médecin pourra vous
avoir indiqué d’utiliser 20 mL pour dissoudre un sachet de Kuvan). Assurez-vous que la
quantité de liquide utilisée correspond bien à la quantité indiquée par votre médecin. Agitez
avec la petite cuillère ou l’ustensile propre jusqu’à ce que la poudre soit dissoute. Après
dissolution de la poudre dans l’eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.
Si votre médecin vous a dit de n’administrer qu’une partie de la solution, plongez l’extrémité de
la seringue pour administration orale dans le godet-doseur. Tirez doucement sur le piston pour
prélever la quantité indiquée par votre médecin.
Transférez la solution en appuyant lentement sur le piston jusqu’à ce que toute la solution
contenue dans la seringue pour administration orale soit transférée dans le verre ou la tasse
utilisée pour l’administration (par exemple, si votre médecin vous a dit de dissoudre deux
sachets de 100 mg de Kuvan dans 40 mL d’eau et d’administrer 30 mL à votre enfant, vous
devrez utiliser la seringue pour administration orale de 20 mL deux fois pour prélever 30 mL
[par exemple, 20 mL + 10 mL] de solution et transférer cette quantité dans un verre ou une tasse
en vue de l’administration). Utilisez une seringue pour administration orale de 10 mL pour les
volumes ≤ 10 mL ou de 20 mL pour les volumes > 10 mL.
Si votre enfant est trop jeune pour boire dans un verre ou une tasse, vous pouvez administrer la
solution à l’aide de la seringue pour administration orale. Aspirez le volume prescrit de la
solution préparée dans le godet-doseur et placez l’extrémité de la seringue pour administration
orale dans la bouche de votre enfant. Pointez l’extrémité de la seringue pour administration
orale en direction de la joue. Appuyez lentement sur le piston, en expulsant une petite quantité à
la fois, jusqu’à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale ait
Jetez toute solution restante. Retirez le piston du cylindre de la seringue pour administration
orale. Lavez les deux parties de la seringue pour administration orale et le godet-doseur à l’eau
chaude et laissez sécher à l’air libre. Une fois que la seringue pour administration orale est
sèche, replacez le piston à l’intérieur du cylindre de la seringue. Rangez la seringue pour
administration orale et le godet-doseur en attendant l’utilisation suivante.
Si vous avez pris plus de Kuvan que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de Kuvan que la dose prescrite, vous pouvez présenter des effets secondaires
tels que maux de tête et sensations vertigineusese. Contactez immédiatement votre médecin ou votre
pharmacien si vous avez pris plus de Kuvan que prescrit.
Si vous oubliez de prendre Kuvan
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose
suivante à l’heure habituelle.
Si vous arrêtez de prendre Kuvan
N’arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de
phénylalanine peuvent augmenter.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Quelques cas de réactions allergiques (telles qu’une éruption cutanée et des réactions graves) ont été
signalés. Leur fréquence est indéterminée (elle ne peut être estimée sur la base des données
Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire),
un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des
éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est
possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament. Si vous remarquez
ces signes, contactez immédiatement votre médecin.
Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10)
Maux de tête et écoulement nasal.
Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d’estomac,
taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 :
« Avertissements et précautions »).
Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données
Gastrite (inflammation de la paroi de l’estomac), œsophagite (inflammation de la paroi de
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à
votre infirmier/ère. Cela s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de
déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir
davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver Kuvan ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le sachet et la boîte après EXP.
La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient Kuvan
La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine. Chaque sachet contient 100 mg de
dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 77 mg de saproptérine.
Les autres composants sont les suivants : mannitol (E421), citrate de potassium (E332),
sucralose (E955), acide ascorbique (E300).
Qu’est-ce que Kuvan et contenu de l’emballage extérieur
La poudre pour solution buvable est une poudre claire, blanc cassé à jaune pâle, présentée dans des
sachets à dose unique contenant 100 mg de dichlorhydrate de saproptérine.
Chaque boîte contient 30 sachets.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant
BioMarin International Limited
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {MM/AAAA}
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Notice : Information du patient
Kuvan 500 mg poudre pour solution buvable
Dichlorhydrate de saproptérine
Veuillez lire attentivement cette notice avant de prendre ce médicament car elle contient des
informations importantes pour vous.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes.
Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu’est-ce que Kuvan et dans quel cas est-il utilisé
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Kuvan
3. Comment prendre Kuvan
4. Quels sont les effets indésirables éventuels
5. Comment conserver Kuvan
6. Contenu de l’emballage et autres informations
1. Qu’est-ce que Kuvan et dans quel cas est-il utilisé ?
Kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite
par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser
un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.
Kuvan est utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (HPA) ou la
phénylcétonurie (PCU). L’HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement
élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Kuvan abaisse ces taux sanguins chez certains
patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant
être contenue dans le régime alimentaire.
Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie
héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4
par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement
et ses taux augmentent jusqu’à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est
incapable de produire, Kuvan réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la
tolérance alimentaire à la phénylalanine.
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Kuvan ?
Ne prenez jamais Kuvan
Si vous êtes allergique à la saproptérine ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Kuvan, en particulier :
si vous avez 65 ans ou plus,
si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
si vous êtes malade. Une consultation chez le médecin est recommandée lorsque vous êtes
malade car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter,
si vous avez des prédispositions aux convulsions.
Lorsque vous serez traité par Kuvan, votre médecin pratiquera un examen sanguin pour en vérifier la
teneur en phénylalanine et en tyrosine et il pourra décider d’ajuster la dose de Kuvan ou votre régime
alimentaire, si nécessaire.
Vous devez poursuivre votre traitement diététique conformément aux recommandations de votre
médecin. Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans contacter votre médecin. Malgré la prise de
Kuvan, vous pourriez développer des troubles neurologiques sévères si vos taux sanguins de
phénylalanine ne sont pas bien contrôlés. Votre médecin devra continuer à surveiller fréquemment vos
taux sanguins de phénylalanine durant votre traitement par Kuvan afin de s’assurer qu’ils ne sont ni
trop élevés ni trop bas.
Autres médicaments et Kuvan
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
autre médicament. Vous devez notamment informer votre médecin si vous utilisez :
de la lévodopa (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson),
des médicaments pour le traitement du cancer (par exemple, le méthotrexate),
des médicaments pour le traitement des infections bactériennes (par exemple, le triméthoprime),
des médicaments qui provoquent une dilatation des vaisseaux sanguins (comme le trinitrate de
glycéryle, le dinitrate d’isosorbide, le nitroprussiate de sodium, la molsidomine et le minoxidil).
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Si vous êtes enceinte, votre médecin vous expliquera comment contrôler les taux de phénylalanine de
manière adéquate. Si ces taux ne sont pas strictement contrôlés avant ou pendant votre grossesse, cela
peut être néfaste pour vous et votre enfant. Votre médecin surveillera la restriction des apports
alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
Si le régime strict ne suffit pas à réduire votre taux sanguin de phénylalanine de façon adéquate, votre
médecin évaluera si vous devez prendre ce médicament.
Vous ne devez pas prendre ce médicament si vous allaitez.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
On ne s’attend pas à ce que Kuvan affecte l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
Kuvan contient du citrate de potassium (E332)
Ce médicament contient 1,6 mmol (62,7 mg) de potassium par sachet. À prendre en compte chez les
patients insuffisants rénaux ou chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en potassium.
3. Comment prendre Kuvan ?
Kuvan 500 mg est uniquement destiné aux patients d’un poids corporel supérieur à 25 kg.
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
Posologie pour la PCU
La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de PCU est de 10 mg par
kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré en une prise quotidienne au cours d’un
repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre
médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel
et par jour, selon votre état.
Posologie pour le déficit en BH4
La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par
kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré au cours d’un repas afin d’augmenter
l’absorption. Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée. Votre médecin
pourra ajuster votre dose jusqu’à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne
unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale est divisée en 2 ou 3 prises
réparties sur la journée.
Assurez-vous de connaître la dose de poudre de Kuvan prescrite par votre médecin. Pour une dose
exacte, votre médecin peut également prescrire la poudre pour solution orale Kuvan 100 mg. Assurez-
vous de savoir si vous devez utiliser des sachets de Kuvan de 500 mg ou les deux types de sachets
pour préparer votre dose. Ouvrez le ou les sachet(s) seulement lorsque vous êtes prêt à l’utiliser ou à
Préparation du ou des sachet(s)
Ouvrez le ou les sachet(s) de Kuvan en poudre pour solution buvable en pliant et en déchirant
ou en coupant suivant les pointillés situés dans le coin supérieur droit du sachet.
Videz le contenu du ou des sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d’eau. Après dissolution de la
poudre dans de l’eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.
Prise du médicament
Buvez la solution dans les 30 minutes.
Si vous avez pris plus de Kuvan que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de Kuvan que la dose prescrite, vous pourriez présenter des effets secondaires
tels que maux de tête et sensations vertigineuses. Contactez immédiatement votre médecin ou votre
pharmacien si vous avez pris plus de Kuvan que prescrit.
Si vous oubliez de prendre Kuvan
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose
suivante à l’heure habituelle.
Si vous arrêtez de prendre Kuvan
N’arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de
phénylalanine peuvent augmenter.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Quelques cas de réactions allergiques (telles qu’une éruption cutanée et des réactions graves) ont été
signalés. Leur fréquence est indéterminée (elle ne peut être estimée sur la base des données
Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire),
un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des
éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est
possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament. Si vous remarquez
ces signes, contactez immédiatement votre médecin.
Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10)
Maux de tête et écoulement nasal.
Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d’estomac,
taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 :
« Avertissements et précautions »).
Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données
Gastrite (inflammation de la paroi de l’estomac), œsophagite (inflammation de la paroi de
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à
votre infirmier/ère. Cela s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de
déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir
davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver Kuvan ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le sachet et la boîte après EXP.
La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient Kuvan
La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine. Chaque sachet contient 500 mg de
dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 384 mg de saproptérine.
Les autres composants sont les suivants : mannitol (E421), citrate de potassium (E332),
sucralose (E955), acide ascorbique (E300).
Comment se présente Kuvan et contenu de l’emballage extérieur
La poudre pour solution buvable est une poudre claire, blanc cassé à jaune pâle, présentée dans des
sachets à dose unique contenant 500 mg de dichlorhydrate de saproptérine.
Chaque boîte contient 30 sachets.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant
BioMarin International Limited
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {MM/AAAA}.
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Questions fréquentes sur SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable
Comment utiliser SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable ?
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable se présente sous forme de poudre pour solution buvable et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable est-il disponible sans ordonnance ?
Non, SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable ?
La substance active de SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable est DICHLORHYDRATE DE SAPROPTÉRINE.
Qui fabrique SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable ?
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable est fabriqué par le laboratoire DIPHARMA ARZNEIMITTEL (ALLEMAGNE).
Depuis quand SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable est-il autorisé en France ?
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 16/02/2022.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : DIPHARMA ARZNEIMITTEL (ALLEMAGNE)
- Date d'AMM : 16/02/2022
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →