Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
Vimizim contient une enzyme appelée élosulfase alpha qui appartient à un groupe de médicaments
destinés à remplacer une enzyme naturelle absente (enzymothérapie de substitution). Il est utilisé pour
traiter les adultes et les enfants atteints de mucopolysaccharidose de type IV A (maladie MPS IV A,
également appelée syndrome de Morquio A).
Les personnes atteintes de MPS IV A n’ont pas ou pas assez de N-acétylgalactosamine-6-sulfatase,
une enzyme qui dégrade certaines substances dans l’organisme telles que le kératane sulfate, qui se
trouvent dans de nombreux tissus du corps, notamment dans le cartilage et les os. Par conséquent, ces
substances ne sont pas correctement dégradées et transformés par l’organisme. Elles s’accumulent
dans les tissus et interfèrent avec leur fonctionnement normal, causant ainsi les symptômes de la
MPS IV A, comme des difficultés à marcher ou à respirer, une petite taille et une baisse de l’acuité
Comment agit Vimizim
Ce médicament remplace l’enzyme naturelle N-acétylgalactosamine-6-sulfatase qui fait défaut chez
les patients atteints de MPS IV A. Il a été montré que le traitement améliore la marche et réduit le taux
de sulfate de kératane dans l’organisme. Ce médicament peut améliorer les symptômes de la
MPS IV A.
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais Vimizim :
si vous avez eu des réactions allergiques menaçant le pronostic vital à l’élosulfase alpha ou à l’un
des autres composants de ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Si vous êtes traité par Vimizim, des réactions associées à la perfusion peuvent se produire. Une
réaction à la perfusion est un effet indésirable, notamment une réaction allergique, qui peut
survenir pendant la perfusion et au cours de la journée qui suit la perfusion (voir rubrique 4). Si
vous présentez une telle réaction, vous devez immédiatement contacter votre médecin.
Si vous avez une réaction allergique pendant votre perfusion, votre médecin pourra ralentir ou
arrêter votre perfusion. Votre médecin pourra également vous donner des médicaments
supplémentaires pour traiter toutes réactions allergiques (p. ex. des antihistaminiques et/ou des
Si vous ressentez des douleurs lombaires, un engourdissement des bras ou des jambes, ou une
absence de maîtrise lorsque vous urinez ou allez à la selle, veuillez en informer immédiatement
votre médecin. Ces problèmes peuvent faire partie de la maladie et pourraient être causés par une
pression exercée sur la moelle épinière.
Autres médicaments et Vimizim
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre
Grossesse, allaitement et fertilité
Vous ne devez pas prendre Vimizim pendant la grossesse à moins que cela ne soit absolument
nécessaire. On ne sait pas si Vimizim passe dans le lait maternel. Demandez conseil à votre médecin
pour savoir si les avantages de prendre Vimizim sont supérieurs au risque éventuel pour votre
nourrisson pendant l’allaitement. On ignore si Vimizim a des répercussions sur la fertilité chez l’être
humain. Aucun effet sur la fertilité n’a été observé chez l’animal.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Des vertiges ont été rapportés chez certains patients durant la perfusion de Vimizim. Si vous ressentez
des vertiges après votre perfusion, parlez-en à votre médecin, en particulier avant de conduire des
véhicules ou d’utiliser des machines car cela pourrait être dangereux.
Vimizim contient du sodium et du sorbitol (E420)
Ce médicament contient 8 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/de table) dans chaque
flacon de 5 ml. Cela équivaut à 0,4 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de
sodium pour un adulte.
Ce médicament contient 100 g de sorbitol dans chaque flacon de 5 ml, ce qui équivaut à 40 mg/kg.
Le sorbitol est une source de fructose. Si vous (ou votre enfant) présentez une intolérance héréditaire
au fructose (IHF), une maladie génétique rare, vous (ou votre enfant) ne devez pas recevoir ce
médicament, à moins d’en avoir discuté avec votre médecin. Les patients atteints d’IHF ne peuvent
pas décomposer le fructose, et ne doivent pas recevoir ce médicament en raison du risque d’effets
Vous devez informer votre médecin avant de recevoir ce médicament si vous (ou votre enfant)
présentez une IHF ou si votre enfant ne peut plus prendre d’aliments ou de boissons sucrées du fait
de nausées, de vomissements ou d’effets désagréables tels que des ballonnements, des crampes
d’estomac ou la diarrhée.
Comment le prendre ?
Le médecin ou l’infirmier/ière vous administrera Vimizim au moyen d’une perfusion dans une veine.
Le médicament doit être dilué avant l’administration. Votre médecin ou l’infirmier/ière vous donnera
des médicaments avant votre perfusion afin de réduire les réactions allergiques et vous pourriez
également recevoir des médicaments contre la fièvre.
La dose que vous recevez est fonction de votre poids corporel. La dose recommandée pour l’adulte et
l’enfant est de 2 mg/kg de poids corporel, donnés une fois par semaine au moyen d’un goutte-à-goutte
dans une veine (voie intraveineuse). Chaque perfusion durera environ 4 heures. Le traitement par
Vimizim peut être instauré dès le plus jeune âge et est destiné à une utilisation à long terme.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin ou à votre infirmier/ère.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Des effets indésirables ont été observés surtout pendant l’administration du médicament aux patients
ou peu après (« réactions associées à la perfusion »). Les effets indésirables les plus graves étaient des
réactions allergiques sévères (peu fréquents : peuvent concerner jusqu’à 1 personne sur 100) et des
vomissements d’intensité légère à modérée (très fréquents : peuvent concerner plus de 1 personne
sur 10). Les symptômes d’une réaction allergique comprennent une éruption cutanée, de l’urticaire ou
des démangeaisons (fréquents : peuvent concerner jusqu’à 1 personne sur 10). Si vous présentez des
difficultés à avaler ou à parler, un essoufflement ou une respiration sifflante, un gonflement du
visage ou des lèvres, des vertiges ou un pouls faible, il peut s’agir de symptômes d’une réaction
allergique sévère, que vous devez immédiatement signaler à votre médecin. Selon la gravité de
l’effet indésirable, votre médecin ralentira ou interrompra momentanément la perfusion et/ou vous
donnera des médicaments supplémentaires pour réduire les effets d’une réaction allergique sévère (p.
ex. des antihistaminiques et/ou des corticostéroïdes) ou pour faire baisser la fièvre (antipyrétiques).
Les effets indésirables très fréquents comportent des symptômes de réactions associées à la perfusion
comme des maux de tête, nausées, fièvre, frissons et maux d’estomac. Les autres effets indésirables
très fréquents sont : diarrhée, douleur buccale et mal de gorge, vertiges et des difficultés à respirer.
Les effets secondaires fréquents observés étaient des douleurs musculaires.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre infirmier/ère.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et sur le flacon
après « EXP. ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Flacons non ouverts :
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
Ne pas congeler.
À conserver dans l’emballage d’origine à l’abri de la lumière.
N’utilisez pas Vimizim en cas de coloration anormale ou si vous remarquez des particules visibles.
Après dilution :
La solution diluée doit être utilisée immédiatement. Si elle n’est pas utilisée immédiatement, les
durées et conditions de conservation en cours d’utilisation relèvent de la seule responsabilité de
l’utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C,
suivies de 24 heures au maximum à une température comprise entre 23 °C et 27 °C lors de son
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Vimizim
La substance active est l’élosulfase alfa. Chaque ml de concentré contient 1 mg d’élosulfase
alpha. Chaque flacon de 5 ml contient 5 mg d’élosulfase alpha.
Les autres composants sont : acétate de sodium trihydraté, phosphate monosodique
monohydraté, chlorhydrate d’arginine, sorbitol, polysorbate 20 et eau pour préparations
injectables (voir la rubrique 2 « Vimizim contient du sodium et du sorbitol (E240) »).
Qu’est-ce que Vimizim et contenu de l’emballage extérieur
Vimizim est fourni sous forme de solution à diluer pour perfusion (concentré stérile). Le concentré,
incolore à jaune pâle et transparent à légèrement opalescent, ne doit contenir aucune particule visible.
Présentations: 1 flacon de 5 ml
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
BioMarin International Limited
County Cork, P43 R298
BioMarin International Limited
County Cork, P43 R298
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est MM/YYYY
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :
Vimizim ne doit pas être mélangé à d’autres médicaments dans la même perfusion, à l’exception de
ceux mentionnés ci-dessous.
Chaque flacon de Vimizim est conçu exclusivement pour un usage unique. Vimizim doit être dilué
dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) dans des conditions
aseptiques. Administrer la solution diluée de Vimizim aux patients à l’aide d’un dispositif de
perfusion. Un dispositif de perfusion muni d’un filtre en ligne de 0,2 µm peut être utilisé.
Après emploi, le produit non utilisé ou le matériel à jeter doit être éliminé conformément à la
réglementation locale en vigueur.
Préparation de la perfusion de Vimizim (respecter les règles d’asepsie)
1. Déterminer le nombre de flacons à diluer en fonction du poids du patient et sortir les flacons du
réfrigérateur à l’avance afin de leur permettre d’atteindre 23 °C à 27 °C. Ne pas réchauffer les
flacons ni les mettre au micro-ondes. La dose recommandée est de 2 mg/kg de poids corporel,
administrés une fois par semaine au moyen d’un goutte-à-goutte dans une veine (par voie
intraveineuse). Chaque perfusion durera environ 4 heures.
Poids du patient (kg) multiplié par 2 (mg/kg) = Dose administrée au patient (mg)
Dose administrée au patient (mg) divisée par 1 (mg/ml de concentré de Vimizim) = Nombre
total de ml de Vimizim
Quantité totale (ml) de Vimizim divisée par 5 ml par flacon = Nombre total de flacons
2. Le nombre total de flacons est arrondi à la valeur entière suivante.
3. Prendre une poche de solution de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) pour administration
intraveineuse. Le poids du patient détermine le volume total de la perfusion.
Les patients pesant moins de 25 kg doivent recevoir un volume total de 100 ml.
Les patients pesant 25 kg et plus doivent recevoir un volume total de 250 ml.
4. Avant dilution, inspecter chaque flacon afin de détecter d’éventuelles particules ou une coloration
anormale. La solution incolore à jaune pâle, transparente à légèrement opalescente ne doit contenir
aucune particule visible. Ne pas secouer les flacons.
5. Prélever et éliminer d’une poche pour perfusion de 100 ml ou 250 ml un volume de solution de
chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) pour perfusion équivalent au volume total de Vimizim à
6. Prélever lentement le volume calculé de Vimizim à partir du nombre de flacons nécessaires en
veillant à ne pas secouer.
7. Le volume de Vimizim doit être ajouté lentement à la solution pour perfusion de chlorure de
sodium à 9 mg/ml (0,9 %).
Après dilution dans une poche de 100 ml de solution de chlorure de sodium 9 mg/ml (0,9 %) pour
perfusion, le débit initial sera de 3 ml/heure. Le débit de perfusion sera augmenté toutes les 15 minutes
comme suit : augmenter d’abord le débit à 6 ml/heure, puis augmenter le débit par paliers de
6 ml/heure toutes les 15 minutes jusqu’à l’obtention d’un débit maximal de 36 ml/heure.
Après dilution dans une poche de 250 ml de solution de chlorure de sodium 9 mg/ml (0,9 %) pour
perfusion, le débit initial sera de 6 ml/heure. Le débit de perfusion sera augmenté toutes les 15 minutes
comme suit : augmenter d’abord le débit à 12 ml/heure, puis augmenter le débit par paliers de
12 ml/heure toutes les 15 minutes jusqu’à l’obtention d’un débit maximal de 72 ml/heure.
Plus de 90
< 25 100 3 6 12 18 24 30 36
≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72
Le débit de perfusion peut être augmenté en fonction de la tolérance par le patient.
8. La solution diluée doit être mélangée délicatement avant la perfusion.
9. Avant l’emploi, inspecter la solution diluée afin de détecter d’éventuelles particules. Ne pas
utiliser si la solution a une coloration anormale ou si elle contient des particules.
10. La solution diluée doit être utilisée immédiatement. Si elle n’est pas utilisée immédiatement, les
durées et conditions de conservation en cours d’utilisation relèvent de la seule responsabilité de
l’utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C,
suivies de 24 heures au maximum à une température comprise entre 23 °C et 27 °C lors de son
Questions fréquentes sur VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
Comment utiliser VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?
VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion se présente sous forme de solution à diluer pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?
Non, VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).
Quelle est la substance active de VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?
La substance active de VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion est ÉLOSULFASE ALFA.
Qui fabrique VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?
VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion est fabriqué par le laboratoire BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED (IRLANDE).
Depuis quand VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion est-il autorisé en France ?
VIMIZIM 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 28/04/2014.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED (IRLANDE)
- Date d'AMM : 28/04/2014
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →