Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
Le produit est obtenu à partir du plasma humain (la partie liquide du sang) et contient les substances
actives facteur VIII (FVIII) de coagulation humain et facteur von Willebrand humain (FVW).
Voncento est utilisé dans toutes les classes d'âge afin de prévenir ou stopper les saignements causés
par l’absence du FVW dans la maladie de von Willebrand (MVW) et l'absence du FVIII dans
l'hémophilie A. Voncento n'est utilisé que lorsque le traitement avec un autre médicament, la
desmopressine, est inefficace ou contre-indiqué.
FVIII et FVW sont impliqués dans la coagulation du sang. L’absence de l’un ou l’autre de deux
facteurs signifie que le sang ne coagule pas aussi rapidement qu’il le devrait, il en résulte ainsi, une
tendance accrue au saignement. Le remplacement du FVW et du FVIII par Voncento rétablira
temporairement les mécanismes de coagulation.
Comme Voncento contient à la fois du facteur VIII et du facteur von Willebrand, il est important de
savoir quel facteur est le plus important pour vous. Si vous présentez une hémophilie A, votre médecin
vous prescrira Voncento avec le nombre d'unités de facteur VIII spécifiées. Si vous présentez une
maladie de von Willebrand, votre médecin vous prescrira Voncento avec le nombre d'unités de FVW
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais Voncento
Si vous êtes allergique au FVW ou au FVIII ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Il est fortement recommandé que chaque fois que VONCENTO est administré, la date
d’administration, le lot et le volume injecté soient enregistrés dans votre livret patient.
Adressez-vous à votre médecin, à votre infirmière ou à votre pharmacien avant d’utiliser Voncento.
Des réactions allergiques (hypersensibilité) sont possibles. Si des symptômes
d'hypersensibilité apparaissent, vous devez arrêter immédiatement l’utilisation de ce
produit et contacter votre médecin. Votre médecin doit vous informer des premiers signes
de réactions d’hypersensibilité. Ceci peut inclure de l’urticaire, une éruption cutanée
généralisée, une oppression thoracique, des sifflements respiratoires, une hypotension et une
anaphylaxie (une réaction allergique grave qui provoque des difficultés respiratoires ou des
L’apparition d’inhibiteurs du facteur VIII est une complication connue pouvant survenir
pendant le traitement avec un produit de facteur VIII, peu importe lequel. Ces inhibiteurs,
notamment à une forte concentration, empêchent le traitement d’être efficace ; vous ou votre
enfant serez donc surveillés étroitement afin de déceler l’apparition de ces inhibiteurs. Si un
saignement n’est pas correctement contrôlé avec Voncento, informez en immédiatement votre
Si vous avez été informé(e) que vous aviez une maladie du cœur ou un risque de maladie du
cœur, prévenez votre médecin ou votre pharmacien.
Si l’administration de Voncento nécessite la mise en place d’un dispositif d’accès veineux
central (ex : cathéter), votre médecin devra prendre en compte le risque de complications liées à
l’utilisation de ce cathéter, notamment la survenue d’infections locales, la présence de bactéries
dans le sang (bactériémie) ou la formation d’un caillot de sang dans le vaisseau sanguin où a été
placé le cathéter (thrombose).
Maladie de von Willebrand
Si vous avez un risque connu de développement de caillots de sang, vous devez être surveillé
pour détecter les premiers signes de thrombose (coagulation du sang). Votre médecin doit vous
prescrire un traitement pour prévenir la thrombose.
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de
prévention de transmission d’agents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une
sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être
porteur d’infections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/
Les fabricants de ces médicaments mettent également en œuvre dans leur procédé de fabrication des
étapes capables d’éliminer ou d’inactiver les virus.
Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés,
le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique
également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque d’infection par le
virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus de l'hépatite B, le virus de l'hépatite C et le
virus de l'hépatite A.
Les mesures prises peuvent être d’une efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le
L’infection par le parvovirus B19 peut s’avérer sévère chez le fœtus et chez les personnes atteintes de
certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est
Les enfants et les adolescents
Les mises en garde et précautions mentionnées s’appliquent aussi aux enfantset aux adolescents.
Autres médicaments et Voncento
Informez votre médecin ou votre pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez
prendre tout autre médicament.
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou allaitante, si vous pensez être enceinte ou planifiez de l’être, demandez
conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.
Au cours de la grossesse et de l’allaitement, Voncento ne doit être administré qu'en cas de
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Voncento n’affecte pas l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Voncento contient du sodium
Les présentations 250 UI FVIII/ 600 UI FVW (5 ml de solvant) et 500 UI FVIII / 1200 UI FVW (5 ml
de solvant) contiennent jusqu’à 14,75 mg de sodium par flacon (composant principal de la cuisine/du
sel de table). Cela équivaut à 0,74 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé en
sodium pour un adulte.
Les présentations 500 UI FVIII / 1200 UI FVW (10 ml de solvant) et 1000 UI FVIII / 2400 UI FVW
(10 ml de solvant) contiennent jusqu’à 29,50 mg de sodium par flacon (composant principal de la
cuisine/du sel de table). Cela équivaut à 1,48 % de l'apport alimentaire quotidien maximal
recommandé en sodium pour un adulte.
Comment le prendre ?
Votre traitement doit être surveillé par un médecin expérimenté dans le traitement des troubles de la
Si votre médecin pense que vous êtes en mesure de vous auto-administrer Voncento, ce dernier vous
fournira les instructions appropriées. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement
les indications de votre médecin. Demandez conseil à votre médecin en cas de doute.
La quantité de FVW et de FVIII dont vous avez besoin et la durée du traitement dépendent de :
la sévérité de votre maladie
l'emplacement et l'intensité du saignement
votre état clinique.
votre poids corporel
(voir aussi la rubrique “Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de
Si Voncento vous a été prescrit dans le cadre d’un traitement à domicile, votre médecin doit s’assurer
que les modalités d’injections et les quantités de médicament que vous devez utiliser vous ont été
Suivez les instructions données par votre médecin.
Utilisation chez les enfants et les adolescents
La posologie chez les enfants et adolescents âgés de moins de18 ans est basée sur le poids corporel et
est donc généralement basée sur les mêmes instructions que pour les adultes. Dans certains cas,
spécialement chez les patients les plus jeunes, des doses plus importantes peuvent être nécessaires.
Si vous avez utilisé plus de Voncento que vous n’auriez dû
Cinq cas de surdosage ont été reportés au cours des essais cliniques. Aucun effet indésirable n'a été
associé à ces cas. Le risque de développement de caillots de sang (thrombose) ne peut être exclu en
cas de doses extrêmement élevées, en particulier chez les patients souffrant de la maladie de von
Si vous avez oublié d’utiliser Voncento
Prenez immédiatement votre prochaine dose et continuez à intervalles réguliers comme indiqué
par votre médecin.
Ne prenez pas de double dose pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre.
Si vous arrêtez l’utilisation de Voncento
N’arrêtez pas l’utilisation de Voncento sans consulter votre médecin.
Reconstitution et préparation
La poudre doit être mélangée avec le solvant (liquide) qui est prélevé du flacon dans des
Voncento ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments, diluants ou solvants à
l’exception de ceux mentionnés dans la rubrique 6.
La solution doit être transparente ou légèrement opalescente, i.e. elle peut contenir des bulles
lorsqu’elle est observée à la lumière, mais ne doit pas contenir de particules visibles. Après
filtration/ prélèvement (voir ci-dessous), la solution doit être inspectée visuellement avant d’être
utilisée. Ne pas utiliser la solution si elle est visiblement trouble ou si elle contient des flocons
ou des particules.
Les produits non utilisés ou les déchets doivent être éliminés conformément à la réglementation
locale et selon les instructions de votre médecin.
Sans ouvrir les flacons, amener le solvant et le flacon de poudre de Voncento à température ambiante
ou corporelle. Ceci peut être fait soit en laissant les flacons à température ambiante environ une heure,
soit en les tenant dans les mains pendant quelques minutes.
NE PAS exposer les flacons à une source de chaleur directe. Les flacons ne doivent pas être chauffés
au-delà de la température du corps (37 °C).
Retirer avec précaution les capsules des flacons. Nettoyer les bouchons en caoutchouc des flacons
avec un tampon imbibé d’alcool. Laisser les flacons sécher avant d’ouvrir le dispositif Mix2Vial (qui
contient le dispositif de transfert avec filtre), puis suivez les instructions ci-dessous.
1. Ouvrir l’emballage du dispositif Mix2Vial en
retirant l’opercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de
2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane
et propre et le maintenir fermement. En tenant le
dispositif Mix2Vial à travers son emballage,
pousser l’extrémité bleue de l’adaptateur tout
droit à travers le bouchon du flacon de solvant.
3. Retirer avec précaution l’emballage du
dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant
verticalement vers le haut. Bien s’assurer que
vous avez seulement retiré l’emballage et que le
dispositif Mix2Vial est bien resté en place
4. Poser le flacon de produit sur une surface
plane et rigide. Retourner l’ensemble flacon de
solvant-dispositif Mix2Vial et pousser l’extrémité
transparente de l’adaptateur tout droit à travers
le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule
automatiquement dans le flacon de poudre.
5. En maintenant la partie produit reconstitué
d’une main et la partie solvant de l’autre, séparer
les flacons en dévissant dans le sens inverse des
aiguilles d’une montre doucement le dispositif en
deux pour éviter la formation excessive de mousse
lors de la dissolution de la poudre.
Jeter le flacon de solvant sur lequel est attachée la
partie bleue de l’adaptateur Mix2Vial.
6. Agiter délicatement le flacon de produit sur
lequel est attachée la partie transparente de
l’adaptateur jusqu’à ce que la substance soit
totalement dissoute. Ne pas secouer.
7. Remplir d’air une seringue stérile vide. Tout en
maintenant verticalement le flacon de produit
reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du
dispositif Mix2Vial en vissant dans le sens des
aiguilles d’une montre. Injecter l’air dans le flacon
Prélèvement et administration
8. En maintenant le piston de la seringue appuyé,
tourner l’ensemble et prélever la solution dans la
seringue en tirant lentement sur le piston.
9. Une fois la solution transférée dans la seringue,
tenir le corps de la seringue fermement (piston
dirigé vers le bas) et déconnecter le dispositif
Mix2Vial de la seringue en dévissant dans le sens
inverse des aiguilles d’une montre.
Utiliser le nécessaire de ponction veineuse fourni avec le produit, insérer l’aiguille dans la veine. Laisser
couler le sang vers l’extrémité du tube. Fixer la seringue sur l'embout, en verrouillant le nécessaire de
ponction veineuse. Il est recommandé d’utiliser des seringues en plastique jetables car les surfaces de
toutes les seringues en verre ont tendance à adhérer avec des solutions de ce type. Injecter/perfuser
lentement la solution reconstituée (à un débit ne dépassant pas 6 ml par minute) dans la veine en
suivant les instructions qui vous ont été données par votre médecin. Veiller à ne pas faire pénétrer du
sang dans la seringue remplie de produit.
Dans le cas où des volumes importants de Voncento sont nécessaires, il est possible d’utiliser plusieurs
flacons de Voncento à la fois via un dispositif de perfusion disponible dans le commerce (par exemple
une pompe à seringue pour l’administration des médicaments dans une veine). Toutefois, dans ces cas,
la solution initialement reconstituée de Voncento ne doit pas être diluée.
Soyez attentif à l’apparition de tout effet indésirable qui pourrait se produire tout de suite après
l’administration du produit. Si vous avez des effets indésirables qui pourraient être liés à l’administration
de Voncento, l’injection ou la perfusion doit être arrêtée (voir aussi la rubrique 2).
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre
médecin ou à votre pharmacien.
4. Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, Voncento est susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tout le
monde n’y soit pas sujet.
Consultez immédiatement votre médecin si:
vous remarquez des symptômes de réactions allergiques
Dans certains cas, cela peut évoluer vers une réaction allergique grave (anaphylaxie) provoquant
de graves difficultés respiratoires, des vertiges ou un choc. Les réactions allergiques peuvent
inclure les symptômes suivants : gonflement du visage, de la langue, de la bouche ou de la
gorge, difficulté à respirer et à avaler, urticaire, respiration sifflante, sensation de brûlure et de
picotements au site de la perfusion , frissons, bouffées vasomotrices, éruption cutanée sur tout le
corps, maux de tête, chute de la pression artérielle, agitation, accélération des battements du
cœur , serrement de la poitrine (y compris des douleurs thoraciques et gêne au niveau de la
poitrine), douleurs de dos, fatigue (léthargie), nausées, vomissements, picotements.
vous remarquez que le médicament ne fonctionne plus correctement (le saignement n’est
Chez les enfants n’ayant jamais été traités par un produit de facteur VIII, des inhibiteurs, ou
anticorps, (voir rubrique 2) peuvent apparaître comme effet indésirable très fréquent (pouvant
toucher plus d’1 patient sur 10). Cependant, chez les patients ayant déjà reçu un traitement par
un produit de facteur VIII pendant plus de 150 jours, ce risque est peu fréquent (peut toucher
moins d’1 patient sur 100). En cas d’apparition d’inhibiteurs, le traitement cessera d’être
efficace et vous, ou votre enfant, pourriez avoir un saignement persistant.
Vous pouvez développer un inhibiteur (anticorps neutralisant) du FVW, dans ce cas le FVW ne
fonctionnera plus correctement.
vous remarquez des symptômes de mauvaise circulation au niveau des extrémités (par
exemple, des extrémités froides et pâles) ou dans les organes vitaux (par exemple une
douleur thoracique importante).
Il y a un risque de formation de caillots sanguins (thrombose), en particulier chez les patients
présentant des facteurs de risque connus (voir également la rubrique 2).
L'effet secondaire suivant a été observé très fréquemment (pouvant affecter plus de 1 personne sur
Mal de tête
Les effets secondaires suivants ont été observés fréquemment (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur
Augmentation de la température corporelle
Les effets indésirables suivants ont été observés peu fréquemment (peut toucher jusqu’à 1 patient sur
Altération du goût (dysgueusie)
Test de la fonction hépatique anormale
Effets indésirables chez les enfants et les adolescents
Les effets indésirables chez les enfants et les adolescents sont supposés être les mêmes que chez les
Déclaration des effets indésirables
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, infirmière ou
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d'informations sur la sécurité de ce médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
Ne pas utiliser ce médicament après la date de péremption mentionnée sur l’étiquette et la boîte.
Conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.
Ne pas congeler.
Voncento ne contient pas de conservateur, donc le produit reconstitué doit être utilisé
Si le produit reconstitué n'est pas administré immédiatement, la durée et les conditions de
conservation avant utilisation sont de la responsabilité de l’utilisateur.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l’abri de la lumière.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Voncento
La substance active :
250 UI FVIII et 600 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 5 ml d’eau pour préparations
injectables environ 50 UI/ml FVIII et 120 UI/ml FVW.
500 UI FVIII et 1200 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 10 ml d’eau pour préparations
injectables environ 50 UI/ml FVIII et 120 UI/ml FVW.
500 UI FVIII et 1200 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 5 ml d’eau pour préparations
injectables environ 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW.
1000 UI FVIII et 2400 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 10 ml d’eau pour préparations
injectables environ 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW.
Pour plus d’information, voir la rubrique “Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux
professionnels de santé".
Les autres composants sont :
Chlorure de calcium, albumine humaine, chlorure de sodium, citrate de sodium, saccharose,
Voir la rubrique 2 «Voncento contient du sodium ».
Solvant: Eau pour préparations injectables
Qu’est-ce que Voncento et contenu de l’emballage extérieur ?
Voncento est fourni sous forme d’une poudre blanche et d’un solvant pour solution
La solution reconstituée doit être limpide à légèrement opalescente, i.e. elle peut contenir des bulles
lorsqu'elle est observée à la lumière, mais ne doit pas contenir de particules évidentes.
La poudre et le solvant sont contenus dans des flacons en verre munis d’un bouchon en caoutchouc,
d'un disque en plastique et d'un capuchon en aluminium.
1 boîte de 250 UI/600 UI ou 500 UI/1200 UI contient :
1 flacon de poudre
1 flacon de 5 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert avec filtre 20/20
Une boîte intérieure contenant :
1 seringue à usage unique de 10 ml
1 nécessaire de ponction veineuse
2 tampons alcoolisés
1 pansement non-stérile
Une boîte de 500 UI/1200 UI ou 1000 UI/2400 UI:
1 flacon de poudre
1 flacon de 10 ml d’eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert avec filtre 20/20
Une boîte intérieure contenant :
1 seringue à usage unique de 10 ml
1 nécessaire de ponction veineuse
2 tampons alcoolisés
1 pansement non-stérile
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché et fabricant
CSL Behring GmbH
Pour plus d’information concernant ce médicament, veuillez contacter le représentant local du titulaire
de l’autorisation de mise sur le marché:
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
МагнаФарм България ЕАД
Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84810
CentralPharma Communications OÜ
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 1040
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring so, z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84700
Prisum Healthcare S.R.L
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
Emmes Biopharma Global s.r.o
podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring Slovakia s.r.o.
Tel: +421 2 911 653 862
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
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Tel: +371 6 7450497
CSL Behring AB
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La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne du médicament: http://www.ema.europa.eu.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé
Maladie de von Willebrand
Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVW: RCo spécifié.
De façon générale, l’administration d’une UI de FVW:RCo par kg de poids corporel fait augmenter le
taux plasmatique de FVW:RCo de 0,02 UI/ml (2 %).
Pour un traitement optimal, il convient d’obtenir des concentrations de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %)
et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %).
Traitement à la demande
Généralement, les posologies recommandées pour obtenir une hémostase satisfaisante sont de 40 à 80
UI/kg de facteur (FVW:RCo) correspondant à 20 à 40 UI de FVIII:C/kg.
Il peut être nécessaire d’instaurer une dose initiale de 80 UI/kg de facteur von Willebrand
(FVW:RCo), notamment chez les patients souffrant d’une maladie de von Willebrand de type 3, pour
laquelle le maintien de concentrations optimales nécessite l’administration de doses plus fortes que
dans les autres types de maladie de von Willebrand.
Prévention des hémorragies en cas d’intervention chirurgicale:
Pour la prévention des hémorragies pendant ou après une intervention chirurgicale, l’injection doit
commencer 1 à 2 heures avant l’intervention.
Une dose appropriée doit être ré-administrée toutes les 12 à 24 heures. La dose et la durée du
traitement dépendent de l’état clinique du patient, du type et de la sévérité de l’hémorragie et à la fois
des concentrations de FVW:RCo et de FVIII:C.
Comme pour tout produit contenant du facteur von Willebrand associé à du facteur VIII, un traitement
prolongé peut provoquer une augmentation excessive du FVIII:C. Par conséquent, après 24 à 48
heures de traitement, une diminution des doses administrées et/ou une augmentation des intervalles
posologiques ou l'utilisation d'un facteur von Willebrand contenant un faible taux de facteur VIII,
devront être envisagées afin d’éviter une augmentation excessive des taux de FVIII : C.
Pour la prophylaxie à long terme chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, une dose
de 25 - 40 UI FVW:RCo /kg de poids corporel doit être considéré à une fréquence d’une à 3 fois par
semaine. Chez les patients présentant des saignements gastro-intestinaux ou ménorragie, des
intervalles de doses inférieur ou supérieur peuvent être nécessaire. La dose et la durée du traitement
dépend de l’état du patient, ainsi que de son taux plasmatique en FVW:RCo and FVIII:C.
Population pédiatrique atteint de la maladie de von Willebrand
Traitement des saignements
Habituellement 40 - 80 UI/kg de facteur von Willebrand (FVW:RCo) correspondant à 20 - 40 UI
FVIII:C/kg de poids corporel (p.c.) sont recommandés dans la population pédiatrique pour traiter les
Patients âgés de 12 à 18 ans : la dose est basée sur les mêmes lignes directrices que les adultes.
Patients âgés de moins de 12 ans : Basé sur les résultats d'une étude clinique dans laquelle les patients
pédiatriques de moins de 12 ans ont nécessité une exposition inférieure de FVW, une dose
prophylactique de 40 - 80 UI FVW: RCo / kg de poids corporel 1 à 3 fois par semaine doit être
La dose et la durée du traitement dépendront de l'état clinique du patient, ainsi que leur FVW:
concentrations plasmatiques C: RCo et FVIII.
Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVIII:C spécifié dans la
La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de
la localisation et de l’ampleur de l’hémorragie, ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d’unités de facteur VIII administrées est exprimé en Unités Internationales (UI), d’après la
norme OMS actuelle relative aux concentrés de facteur VIII. L’activité du facteur VIII dans le plasma
est exprimée en pourcentage (par rapport à un plasma humain normal) ou de préférence en UI (par
rapport à une norme internationale de facteur VIII plasmatique).
1 UI d’activité de facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma
Traitement à la demande
Le calcul de la dose de facteur VIII nécessaire est basé sur des données empiriques montrant que
l’administration d’1 UI de facteur VIII par kg de poids corporel augmente l’activité plasmatique du
facteur VIII d’environ 2 % par rapport à l’activité normale (récupération in vivo 2 UI/dl). Le calcul de
la dose repose sur la formule suivante:
Unités nécessaires = poids corporel [kg] x augmentation souhaitée du facteur VIII [% ou UI/dl] x 0,5.
La quantité administrée et la fréquence d'administration doivent toujours être adaptées à l’efficacité
clinique au cas par cas.
En cas de survenue de l’un des événements hémorragiques suivants, l’activité du facteur VIII ne doit
pas être inférieure à l’activité plasmatique indiquée (en % de la normale ou en UI/dl) pour la durée de
traitement correspondante. Le tableau suivant peut notamment être utilisé à titre indicatif pour établir
la posologie lors d’épisodes hémorragiques et en chirurgie:
Degré d’hémorragie / Type
Taux de facteur VIII
nécessaire (% ou UI/dl)
(heures) / Durée du traitement
saignement musculaire ou
20 – 40
Renouveler la perfusion toutes les
12 à 24 heures pendant au moins 1
jour jusqu’à la résolution de
l’épisode hémorragique (indiqué par
la disparition de la douleur) ou
l’obtention d’une cicatrisation.
Hémarthrose plus étendue,
hémorragie ou hématome
30 – 60
Renouveler la perfusion toutes les
12 à 24 heures pendant 3 à 4 jours
ou plus, jusqu’à la résolution de la
douleur ou de l’invalidité aiguë.
Hémorragie mettant en jeu le
pronostic vital 60 – 100
Renouveler la perfusion toutes les 8
à 24 heures jusqu’à disparition du
y compris extraction dentaire 30 – 60
Renouveler la perfusion toutes les
24 heures, pendant au moins 1 jour,
Chirurgie majeure 80 – 100
(pré- et postopératoire)
Renouveler la perfusion toutes les 8
à 24 heures, jusqu’à cicatrisation
satisfaisante de la plaie, puis
poursuivre le traitement pendant au
moins 7 jours supplémentaires afin
de maintenir une activité du facteur
VIII de 30 à 60 % (UI/dl).
Suivi du traitement
Au cours du traitement, il est conseillé de surveiller les taux de facteur VIII pour adapter la dose à
administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de
récupération peut varier d’un patient à l’autre. Il pourra s’avérer nécessaire d’ajuster les doses chez les
patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. En cas d’interventions
chirurgicales majeures notamment, il est indispensable d’effectuer régulièrement un bilan de
coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) afin d’assurer une surveillance précise du traitement
Pour une prophylaxie à long terme chez les patients atteints d’hémophilie A sévère, la dose habituelle
est de 20 à 40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel, tous les 2 à 3 jours. Dans certains cas, en
particulier chez les jeunes patients, il peut être nécessaire de raccourcir les intervalles d’administration
de la dose ou d’administrer des doses plus élevées.
Population pédiatrique hémophile A
La posologie dans l’hémophilie A chez les enfants et les adolescents âgés de moins de 18 ans est basée
sur le poids corporel et est par conséquent, généralement calculée selon les recommandations qui
existent chez les adultes. Dans certains cas un intervalle de doses plus court ou plus long peut être
nécessaire. La fréquence d’administration doit toujours être adaptée à l’efficacité clinique au cas par
Il n’est pas nécessaire d’adapter la dose chez les personnes âgées.
Questions fréquentes sur VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion
Comment utiliser VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion se présente sous forme de poudre et solvant pour solution injectable ou pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est-il disponible sans ordonnance ?
Non, VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?
La substance active de VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est FACTEUR VIII DE COAGULATION HUMAIN, FACTEUR WILLEBRAND DE COAGULATION HUMAIN.
Qui fabrique VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est fabriqué par le laboratoire CSL BEHRING (ALLEMAGNE).
Depuis quand VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion est-il autorisé en France ?
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 12/08/2013.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : CSL BEHRING (ALLEMAGNE)
- Date d'AMM : 12/08/2013
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →