Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
Zavesca contient la substance active miglustat qui appartient à un groupe de médicaments agissant sur
le métabolisme. Il est utilisé pour traiter deux maladies :
Zavesca est utilisé pour traiter la maladie de Gaucher de type 1 légère à modérée chez les
Dans la maladie de Gaucher de type 1, une substance appelée glucosyl-céramide n’est pas éliminée de
votre corps. Ce produit va commencer à s’accumuler dans certaines cellules du système immunitaire
du corps. Ceci peut entraîner une augmentation du volume du foie et de la rate, des changements au
niveau du sang et une maladie des os.
Le traitement habituel de la maladie de Gaucher de type 1 est la thérapie de remplacement
enzymatique. Zavesca n’est utilisé que lorsque l’on estime que la thérapie de remplacement
enzymatique ne convient pas à un patient.
Zavesca est également utilisé pour traiter les symptômes neurologiques progressifs de la
maladie de Niemann-Pick type C chez les adultes et les enfants.
Si vous avez une maladie de Niemann-Pick type C, des graisses telles que les glycosphingolipides
s’accumulent dans les cellules de votre cerveau. Ceci peut provoquer des troubles neurologiques tels
qu’un ralentissement des mouvements des yeux, des troubles de l’équilibre, de la déglutition, de la
mémoire et des crises d’épilepsie.
Zavesca agit en inhibant l’enzyme appelé « glucosyl-céramide synthétase » qui est responsable de la
première étape de la synthèse de la majorité des glycosphingolipides.
Informations à connaître avant de le prendre
Ne prenez jamais Zavesca
Si vous êtes allergique au miglustat ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament
(mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre Zavesca
Si vous souffrez d’une maladie des reins,
Si vous souffrez d’une maladie du foie,
Votre médecin pratiquera les tests suivants avant le traitement et pendant le traitement par Zavesca :
Un examen pour vérifier les nerfs de vos bras et de vos jambes
Le dosage de votre taux en vitamine B12
La surveillance de votre croissance si vous êtes un enfant ou un adolescent atteint de maladie de
Niemann-Pick type C
La surveillance de la numération de vos plaquettes sanguines.
Ces tests doivent être réalisés car certains patients sous Zavesca souffrent parfois de picotements ou
d’engourdissement des mains et des pieds, ou d’une diminution de leur poids corporel. Les tests
aideront le médecin à déterminer si ces effets sont dus à votre maladie ou à d’autres conditions
existantes ou à des effets indésirables du Zavesca (voir rubrique 4 pour de plus amples détails).
Si vous avez la diarrhée, votre médecin peut vous demander de modifier votre régime alimentaire pour
diminuer votre consommation de lactose et d’hydrates de carbone tels que le saccharose (sucre de
canne), ou de ne pas prendre Zavesca avec de la nourriture, ou de réduire temporairement la posologie
de votre médicament. Dans certains cas le médecin peut prescrire un médicament anti-diarrhéique tel
que le lopéramide. Des cas de maladie de Crohn (une maladie inflammatoire affectant l'intestin) ont
été rapportés chez des patients atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C traités par Zavesca.Si
votre diarrhée ne répond pas à ces mesures ou si vous souffrez de l’abdomen consultez votre médecin.
Dans un tel cas, votre médecin peut décider de faire des examens complémentaires afin de déterminer
s’il y a une autre cause responsable de vos symptômes.
Les patients de sexe masculin doivent utiliser des méthodes fiables de contraception pendant leur
traitement par Zavesca et pendant les 3 mois suivant la fin du traitement.
Enfants et adolescents
Ne pas donner ce médicament aux enfants et adolescents (âgés de moins de 18 ans) atteints de la
maladie de Gaucher de type 1 car on ne sait pas s’il est actif dans cette maladie pour ce type de
Autres médicaments et Zavesca
Informez votre médecin ou votre pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre
tout autre médicament.
Indiquez à votre médecin si vous recevez des médicaments contenant de l’imiglucérase, qui sont
quelquefois utilisés en même temps que Zavesca. Ils peuvent diminuer la quantité de Zavesca dans
Grossesse, allaitement et fertilité
Vous ne devez pas prendre Zavesca si vous êtes enceinte ou désirez le devenir. Votre médecin vous
donnera de plus amples informations. Vous devez utiliser des méthodes efficaces de contraception
pendant votre traitement par Zavesca.Vous ne devez pas allaiter pendant que vous prenez Zavesca.
Les patients de sexe masculin doivent utiliser des méthodes fiables de contraception pendant tout leur
traitement par Zavesca, et pendant 3 mois après l’arrêt du traitement.
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Zavesca peut vous causer une sensation de vertige. Ne conduisez aucun véhicule et n'utilisez aucun
outil ou machine si vous ressentez cette sensation.
Zavesca contient du sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par gélule, c-à-d. qu’il est
essentiellement « sans sodium ».
Comment le prendre ?
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin ou votre pharmacien en cas de doute.
Pour la maladie de Gaucher de type 1 :
Chez l’adulte, la dose habituelle est une gélule (100 mg) trois fois par jour (matin, après-midi et
soir), soit une dose quotidienne maximale de trois gélules (300 mg).
Pour la maladie de Niemann-Pick type C :
Chez l’adulte et l’adolescent (âgés de plus de 12 ans), la dose habituelle est deux gélules
(200 mg) 3 fois par jour (matin, après-midi et soir), soit une dose quotidienne maximale de six
gélules (600 mg).
Pour les enfants âgés de moins de 12 ans, votre médecin adaptera la posologie pour la maladie de
Niemann-pick type C.
Si vous avez un problème avec vos reins vous êtes susceptible de recevoir une dose plus faible à
l’initiation du traitement. Votre médecin pourra réduire votre posologie, par exemple, à une gélule
(100 mg) une ou deux fois par jour, si vous souffrez de diarrhées quand vous prenez du Zavesca (voir
rubrique 4). Votre médecin vous précisera combien de temps votre traitement durera.
Pour retirer la gélule :
1. Séparer le long des perforations
2. Décoller le papier à hauteur des flèches
3. Pousser la gélule à travers le papier aluminium
Zavesca peut être pris au cours d’un repas ou non. Vous devez avaler la gélule de Zavesca entière avec
un verre d’eau.
Si vous avez pris plus de Zavesca que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de gélules que vous ne deviez prendre, consultez votre médecin immédiatement.
Zavesca a été utilisé dans des essais cliniques jusqu’à 3 000 mg : ceci entraîne une diminution du
nombre des globules blancs et d’autres effets indésirables similaires à ceux décrits dans la rubrique 4.
Si vous avez oublié de prendre Zavesca
Prenez la prochaine gélule au moment habituel. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose
que vous avez oublié de prendre.
Si vous arrêtez de prendre Zavesca
N’arrêter pas de prendre Zavesca sans en avoir parlé avec votre médecin.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’information à
votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les éffets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Effets indésirables les plus graves :
Quelques patients ont ressenti des picotements ou un engourdissement des mains et des pieds
(observés fréquemment). Ces effets peuvent être des signes de neuropathies périphériques, dues à des
effets secondaires de Zavesca ou ils peuvent être dus à une affection déjà présente. Votre médecin
vous fera faire des tests avant et pendant votre traitement par Zavesca pour l’évaluer (voir rubrique 2).
Si vous ressentez un de ces effets, veuillez consulter votre médecin dès que possible.
Si vous ressentez un léger tremblement, généralement des mains, consultez dès que possible
votre médecin. Les tremblements disparaissent souvent sans avoir besoin d’arrêter le traitement.
Quelquefois, votre médecin aura besoin de diminuer la dose de Zavesca ou d’arrêter Zavesca pour
mettre fin aux tremblements.
Effets très fréquents - pouvant toucher plus de 1 personne sur 10
Les effets les plus fréquents sont la diarrhée, les flatulences (gaz), la douleur abdominale (à
l’estomac), la perte de poids et la diminution d’appétit.
Si vous perdez du poids au début de votre traitement par Zavesca ne vous inquiétez pas.
Habituellement, les personnes arrêtent de perdre du poids lorsque le traitement continue.
Effets fréquents - pouvant toucher jusqu’à une personne sur 10
Les effets indésirables fréquents du traitement incluent maux de tête, sensations vertigineuses,
paresthésie (sensation de picotement ou engourdissement), coordination anormale, hypoesthésie
(diminution de la sensibilité), dyspepsie (brûlures d’estomac), nausées, constipation et vomissements,
ballonnement ou troubles de l’abdomen (estomac), et thrombocytopénie (diminution du taux de
plaquettes dans le sang). Les symptômes neurologiques et la thrombocytopénie peuvent être dus à la
Les autres effets indésirables potentiels sont les spasmes musculaires ou faiblesse, la fatigue, les
frissons et malaise, la dépression, les difficultés à dormir, la perte de mémoire et une baisse de la
La plupart des patients présentent un ou plusieurs de ces effets secondaires, généralement au
commencement du traitement ou par intermittence pendant le traitement. La plupart des effets sont
d’intensité légère et disparaissent assez rapidement. Si un de ces effets entraîne des problèmes,
consultez votre médecin. Il ou elle, pourra décider de réduire la dose de Zavesca ou recommander
d’autres médicaments pour soulager les effets indésirables.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez- en à votre médecin ou votre
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration
décrit en Annexe V.
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption qui est indiquée sur la boîte après « EXP ».
La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ne pas conserver à une température supérieure à 30°C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Zavesca
La substance active est le miglustat (100 mg).
Les autres composants sont :
Glycolate d’amidon de sodium,
Stéarate de magnésium
Dioxyde de titane (E171).
Oxyde ferrique noir (E 172),
Comment se présente Zavesca et contenu de l’emballage extérieur
Zavesca est une gélule blanche de 100 mg portant la référence « OGT 918 » imprimée en noir sur la
coiffe et le nombre « 100 » imprimé en noir sur le corps de la gélule.
Boîte de 4 plaquettes thermoformées, chaque plaquette thermoformée contient 21 gélules soit un total
de 84 gélules.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché :
Janssen-Cilag International NV
Janssen Pharmaceutica NV
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché.
Tel/Tél: +32 14 64 94 11
UAB "JOHNSON & JOHNSON"
Tel: +370 5 278 68 88
„Джонсън & Джонсън България” ЕООД
Тел.: +359 2 489 94 00
Tél/Tel: +32 14 64 94 11
Tel: +420 227 012 227
Tel.: +36 1 884 2858
Tlf.: +45 4594 8282
AM MANGION LTD
Tel: +356 2397 6000
Tel: 0800 086 9247 / +49 2137 955 6955
Tel: +31 76 711 1111
UAB "JOHNSON & JOHNSON" Eesti filiaal
Tel: +372 617 7410
Tlf: +47 24 12 65 00
Janssen-Cilag Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη
Tηλ: +30 210 80 90 000
Janssen-Cilag Pharma GmbH
Tel: +43 1 610 300
Tel: +34 91 722 81 00
Janssen-Cilag Polska Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 237 60 00
Tél: 0 800 25 50 75 / +33 1 55 00 40 03
Janssen-Cilag Farmacêutica, Lda.
Tel: +351 214 368 600
Johnson & Johnson S.E. d.o.o.
Tel: +385 1 6610 700
Johnson & Johnson România SRL
Tel: +40 21 207 1800
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: 1 800 709 122
Johnson & Johnson d.o.o.
Tel: +386 1 401 18 00
c/o Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Johnson & Johnson, s.r.o.
Tel: +421 232 408 400
Tel: 800.688.777 / +39 02 2510 1
Puh/Tel: +358 207 531 300
Βαρνάβας Χατζηπαναγής Λτδ
Τηλ: +357 22 207 700
Tfn: +46 8 626 50 00
UAB "JOHNSON & JOHNSON" filiāle Latvijā
Tel: +371 678 93561
United Kingdom (Northern Ireland)
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: +44 1 494 567 444
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l’Agence
européenne des médicaments https://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens à d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Questions fréquentes sur ZAVESCA 100 mg, gélule
Comment utiliser ZAVESCA 100 mg, gélule ?
ZAVESCA 100 mg, gélule se présente sous forme de gélule et s'administre par voie orale. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
ZAVESCA 100 mg, gélule est-il disponible sans ordonnance ?
Non, ZAVESCA 100 mg, gélule est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I).
Quelle est la substance active de ZAVESCA 100 mg, gélule ?
La substance active de ZAVESCA 100 mg, gélule est MIGLUSTAT.
Quels sont les génériques de ZAVESCA 100 mg, gélule ?
Les génériques disponibles incluent notamment : MIGLUSTAT ACCORD 100 mg, gélule, MIGLUSTAT BLUEFISH 100 mg, gélule, MIGLUSTAT DIPHARMA 100 mg, gélule.
Qui fabrique ZAVESCA 100 mg, gélule ?
ZAVESCA 100 mg, gélule est fabriqué par le laboratoire JANSSEN CILAG INTERNATIONAL NV.
Depuis quand ZAVESCA 100 mg, gélule est-il autorisé en France ?
ZAVESCA 100 mg, gélule a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 20/11/2002.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : JANSSEN CILAG INTERNATIONAL NV
- Date d'AMM : 20/11/2002
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →