Médicament réservé à l'usage hospitalier, agréé aux collectivités. Non disponible en officine de ville.
À quoi sert ce médicament ?
Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de
médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs. Il est utilisé pour traiter les
patients présentant une forme légère à modérée d’alpha-mannosidose. Il est administré pour traiter les
symptômes non neurologiques de la maladie.
L’alpha-mannosidose est une maladie génétique rare due au manque d’une enzyme appelée
alpha-mannosidase, laquelle est nécessaire pour décomposer certains sucres (appelés
« oligosaccharides riches en mannose ») dans le corps. Lorsque cette enzyme est absente ou ne
fonctionne pas correctement, ces sucres s’accumulent dans les cellules provoquant les signes et
symptômes de la maladie. Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies
caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d’audition
et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une
La velmanase alfa vise à remplacer l’enzyme absente chez les patients atteints d’alpha-mannosidose.
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais Lamzede
s i vous êtes allergique à la velmanase alfa ou à l’un des autres composants contenus dans ce
médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin avant l’utilisation de Lamzede.
L’administration de Lamzede peut entraîner des réactions allergiques (hypersensibilité). Ces réactions
apparaissent généralement pendant ou peu après la perfusion et peuvent se manifester par divers
symptômes, tels que des réactions cutanées localisées ou diffuses, des symptômes gastro-intestinaux,
ou un gonflement de la gorge, du visage, des lèvres ou de la langue (voir rubrique 4, « Quels sont les
effets indésirables éventuels »). Si la réaction d’hypersensibilité est sévère, il est recommandé
d’arrêter immédiatement l’administration de Lamzede, et les protocoles de prise en charge médicale
d’urgence doivent être suivis. Les réactions d’hypersensibilité moins sévères peuvent être gérées en
interrompant provisoirement la perfusion ou en diminuant le débit de perfusion ; l’administration de
médicaments utilisés pour traiter les allergies pourra être envisagée par le médecin.
Si vous recevez un traitement par Lamzede, vous pourriez présenter un effet indésirable pendant ou
juste après le goutte-à-goutte (la perfusion) utilisé pour administrer le médicament (voir rubrique 4,
« Quels sont les effets indésirables éventuels »). Cet effet est appelé réaction liée à la perfusion et
peut parfois être sévère.
Votre médecin pourra décider de vous garder en observation pendant au moins une heure après
la perfusion pour surveiller les réactions liées à la perfusion.
Les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des sensations vertigineuses, des
maux de tête, des nausées, une baisse de la tension artérielle, une fatigue et de la fièvre. Si vous
développez une réaction liée à la perfusion, vous devez en informer immédiatement votre
En cas de réaction liée à la perfusion, il est possible que vous receviez des médicaments
supplémentaires pour traiter la réaction ou permettant d’éviter de futures réactions. Il pourra
s’agir de médicaments utilisés pour traiter les allergies (antihistaminiques), de médicaments
contre la fièvre (antipyrétiques) et de médicaments utilisés pour contrôler l’inflammation
Si la réaction liée à la perfusion est sévère, votre médecin arrêtera immédiatement la perfusion
et vous donnera un traitement médical approprié.
En cas de réactions sévères liées à la perfusion et/ou de perte d’effet du médicament, votre
médecin vous prescrira une analyse de sang afin de rechercher la présence d’anticorps
susceptibles d’influer sur les résultats de votre traitement.
Dans la plupart des cas, le traitement par Lamzede pourra tout de même vous être donné, même
si vous présentez une réaction liée à la perfusion.
Les anticorps pourraient jouer un rôle dans les réactions d’hypersensibilité et les réactions liées à la
perfusion observées avec l’utilisation de Lamzede. Bien que 24 % des patients aient développé des
anticorps dirigés contre Lamzede au cours du développement clinique du médicament, aucune
corrélation claire n’a été observée entre les titres d’anticorps et la réduction de l’efficacité du
traitement ou la survenue de réactions d’hypersensibilité.
Autres médicaments et Lamzede
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin avant l’utilisation de ce médicament.
Vous ne devez pas prendre ce médicament pendant la grossesse, sauf si votre médecin a indiqué que
cela est absolument nécessaire. Votre médecin en discutera avec vous.
On ne sait pas si la velmanase alfa passe dans le lait maternel. Lamzede peut être utilisé pendant
l’allaitement car la velmanase alfa ne sera pas absorbée par l’enfant allaité.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Lamzede n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser
Lamzede contient du sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est
essentiellement « sans sodium ».
Comment le prendre ?
Ce médicament doit être utilisé exclusivement sous la surveillance d’un médecin expérimenté dans le
traitement de l’alpha-mannosidose ou d’autres maladies similaires et doit être impérativement
administré par un professionnel de santé.
Lamzede doit être utilisé exclusivement sous la surveillance d’un médecin connaissant bien le
traitement de l’alpha-mannosidose. Votre médecin pourra vous proposer de recevoir votre traitement à
domicile si vous remplissez certaines conditions. Veuillez prendre contact avec votre médecin si vous
souhaitez être traité(e) à domicile.
La dose recommandée de Lamzede est de 1 mg/kg de poids corporelle, administré une fois par
Utilisation chez les enfants et les adolescents
Lamzede peut être administré aux enfants et aux adolescents à la même dose et la même fréquence que
Lamzede est fourni dans un flacon sous la forme d’une poudre pour perfusion qui sera reconstituée à
l’aide d’eau pour préparations injectables avant d’être administrée.
Une fois reconstitué, le médicament sera administré à l’aide d’une pompe à perfusion (goutte-à-goutte)
dans une veine sur une durée d’au moins 50 minutes sous la surveillance de votre médecin.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à
votre médecin, à votre infirmier/ère ou à votre pharmacien.
Effets indésirables éventuels
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde. La plupart des effets indésirables surviennent
pendant la perfusion ou peu de temps après (« réaction liée à la perfusion », voir rubrique 2,
« Avertissements et précautions »).
Pendant le traitement par Lamzede, vous pourriez ressentir certains des effets suivants :
Effets indésirables graves
Effets indésirables fréquents (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10)
perte de conscience (évanouissement, pouvant être précédé par des sensations vertigineuses, des
étourdissements ou une confusion)
insuffisance rénale aiguë (problèmes rénaux pouvant se manifester par une rétention d’eau, un
gonflement des jambes, des chevilles ou des pieds, une somnolence, un essoufflement ou une
hypersensibilité et réaction allergique grave (les symptômes pouvant inclure des démangeaisons
cutanées localisées ou étendues, des sensations vertigineuses, des difficultés à respirer, des
douleurs dans la poitrine, des frissons, de la fièvre, des symptômes gastro-intestinaux de type
nausées, vomissements, diarrhée ou douleurs intestinales, un gonflement de la gorge, du visage,
des lèvres ou de la langue)
Si vous ressentez un effet indésirable de ce type, informez-en immédiatement votre médecin.
Autres effets indésirables
Effets indésirables très fréquents (pouvant toucher plus de 1 personne sur 10)
prise de poids
fièvre/augmentation de la température corporelle
Effets indésirables fréquents (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10)
rythme cardiaque lent (bradycardie)
coloration bleue de la peau et des lèvres (cyanose)
comportement psychotique (trouble mental associé à des hallucinations, des difficultés à penser
clairement et à comprendre la réalité, une anxiété), difficultés à s’endormir
état de confusion, évanouissement, tremblement, sensations vertigineuses, maux de tête
douleurs intestinales (abdominales), irritation de l’estomac provoquée par les acides du tube
digestif (gastrite par reflux), nausées, vomissements
douleur à l’endroit où la perfusion est administrée , frissons, sensation de chaud, malaise, fatigue
éruption cutanée (urticaire), augmentation de la transpiration (hyperhidrose)
saignement de nez
douleurs articulaires, mal de dos, raideur articulaire, douleurs musculaires, douleurs dans les
extrémités (mains, pieds)
irritation des yeux, gonflement des paupières (œdème palpébral), rougeur des yeux
augmentation de l’appétit
Effets indésirables de fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données
infection de la paroi interne du cœur (endocardite)
infection due à une bactérie appelée staphylocoque
diminution de l’appétit
agitation, fuites fécales, nervosité
incapacité à coordonner les mouvements musculaires
augmentation de la production de larmes
insuffisance aortique (affection due à une valve aortique qui ne se ferme pas totalement)
battements de cœur rapides et/ou forts
tension artérielle basse
fragilité des vaisseaux sanguins
rougeur de la peau
gonflement des articulations, sensation de chaleur au niveau des articulations
symptômes de réaction liée à la perfusion d’intensité légère, tels que pâleur, manque d’intérêt et
d’énergie, et diminution de la force ou de la tension musculaire
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à
tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer
les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En
signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette et sur l’emballage
après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver et transporter réfrigéré (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler.
À conserver dans l’emballage d’origine, à l’abri de la lumière.
Après reconstitution, le médicament doit être utilisé immédiatement. En cas d’utilisation non
immédiate, la solution reconstituée peut être conservée pendant un maximum de 24 heures entre 2 °C
et 8 °C.
Ce médicament ne doit pas être utilisé si la solution reconstituée contient des particules opaques ou
si elle a changé de couleur.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Lamzede
La substance active est la velmanase alfa.
Un flacon contient 10 mg de velmanase alfa.
Après reconstitution, 1 mL de solution contient 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 mL).
Les autres composants sont : phosphate disodique dihydraté, phosphate monosodique dihydraté
(voir rubrique 2, « Lamzede contient du sodium »), mannitol (E 421) et glycine.
Comment se présente Lamzede et contenu de l’emballage extérieur
Lamzede est une poudre pour solution pour perfusion de couleur blanche à blanc cassé, fournie dans
un flacon en verre.
Chaque boîte contient 1, 5 ou 10 flacon(s).
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Teл.: +359 87 663 1858
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Tél.: +36 70 612 7768
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00
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Tél.: +48 799 090 131
Tél: + 33 1 47688899
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La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est .
Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce
médicament. Cela signifie qu’en raison de la rareté de cette maladie, il est impossible d’obtenir des
informations complètes sur ce médicament.
L’Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce
médicament, et si nécessaire, cette notice sera mise à jour.
Autres sources d’informations
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments https://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé.
Lamzede doit faire l’objet d’une reconstitution et être administré exclusivement en perfusion
Chaque flacon est à usage unique strict.
Instructions pour la reconstitution et l’administration
Lamzede doit être reconstitué et administré par un professionnel de santé.
Les règles d’asepsie doivent être respectées lors de la préparation. Il convient de ne pas utiliser
d’aiguilles-filtre au cours de la préparation.
a) Le nombre de flacons à utiliser est calculé en fonction du poids du patient. Le calcul utilisé pour
établir la dose recommandée de 1 mg/kg est le suivant :
Poids du patient (kg) × dose (mg/kg) = dose du patient (en mg).
Dose du patient (en mg) divisée par 10 mg/flacon (contenu d’un flacon) = nombre de
flacons à reconstituer. Si le nombre de flacons calculé n’est pas entier, il doit être arrondi
au nombre entier supérieur.
Il convient de sortir le nombre de flacons calculé du réfrigérateur environ 30 minutes
avant la reconstitution. Les flacons doivent atteindre la température ambiante (entre 15 °C
et 25 °C) avant la reconstitution.
Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d’eau pour préparations injectables
contre la paroi interne du flacon. Chaque mL de solution reconstituée contient 2 mg de
velmanase alfa. Seul le volume correspondant à la dose recommandée doit être administré.
Poids du patient (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose du patient (44 mg).
44 mg divisés par 10 mg/flacon = 4,4 flacons ; par conséquent, 5 flacons doivent être
Sur l’ensemble du volume reconstitué, seuls 22 mL (soit 44 mg) doivent être administrés.
b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l’eau pour préparations
injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre
lyophilisée. L’eau pour préparations injectables ne doit pas être projetée de manière énergique
depuis la seringue sur la poudre afin de limiter la formation de mousse. Les flacons reconstitués
doivent être laissés debout pendant 5-10 minutes environ. Chaque flacon doit ensuite être
incliné et roulé délicatement pendant 15-20 secondes afin d’obtenir une meilleure dissolution.
Le flacon ne doit pas être retourné, agité ou secoué.
c) La solution doit être visuellement inspectée immédiatement après la reconstitution afin de
rechercher d’éventuelles particules ou un changement de coloration. La solution doit être
limpide et ne doit pas être utilisée si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé
de couleur. En raison de la nature du médicament, la solution reconstituée peut
occasionnellement contenir des particules protéiques prenant la forme de fins brins blancs ou de
fibres translucides qui seront éliminés par le filtre intégré lors de la perfusion (voir le point e).
d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin
d’éviter la formation de mousse dans la seringue. Si le volume de solution dépasse la
contenance d’une seringue, le nombre de seringues nécessaire doit être préparé afin que la
seringue puisse être rapidement remplacée pendant la perfusion.
e) Une fois reconstituée, la solution doit être administrée à l’aide d’un système de perfusion équipé
d’une pompe et d’un filtre intégré de 0,22 μm à faible liaison aux protéines.
Le volume total à perfuser est défini en fonction du poids du patient et doit être administré sur
une durée d’au minimum 50 minutes. Il est recommandé de toujours utiliser la même dilution
(2 mg/mL). Pour les patients pesant moins de 18 kg et recevant moins de 9 mL de solution
reconstituée, le débit de perfusion doit être calculé de façon à ce que la durée de la perfusion
soit ≥ 50 minutes. Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure. La durée de la perfusion
peut être calculée d’après le tableau suivant :
5 2,5 3 50 53 26,5 25 64
6 3 3,6 50 54 27 25 65
7 3,5 4,2 50 55 27,5 25 67
8 4 4,8 50 56 28 25 67
9 4,5 5,4 50 57 28,5 25 68
10 5 6 50 58 29 25 70
11 5,5 6,6 50 59 29,5 25 71
12 6 7,2 50 60 30 25 72
13 6,5 7,8 50 61 30,5 25 73
14 7 8,4 50 62 31 25 74
15 7,5 9 50 63 31,5 25 76
16 8 9,6 50 64 32 25 77
17 8,5 10,2 50 65 32,5 25 78
18 9 10,8 50 66 33 25 79
19 9,5 11,4 50 67 33,5 25 80
20 10 12 50 68 34 25 82
21 10,5 12,6 50 69 34,5 25 83
22 11 13,2 50 70 35 25 84
23 11,5 13,8 50 71 35,5 25 85
24 12 14,4 50 72 36 25 86
25 12,5 15 50 73 36,5 25 88
26 13 15,6 50 74 37 25 89
27 13,5 16,2 50 75 37,5 25 90
28 14 16,8 50 76 38 25 91
29 14,5 17,4 50 77 38,5 25 92
30 15 18 50 78 39 25 94
31 15,5 18,6 50 79 39,5 25 95
32 16 19,2 50 80 40 25 96
33 16,5 19,8 50 81 40,5 25 97
34 17 20,4 50 82 41 25 98
35 17,5 21 50 83 41,5 25 100
36 18 21,6 50 84 42 25 101
37 18,5 22,2 50 85 42,5 25 102
38 19 22,8 50 86 43 25 103
39 19,5 23,4 50 87 43,5 25 104
40 20 24 50 88 44 25 106
41 20,5 24,6 50 89 44,5 25 107
42 21 25 50 90 45 25 108
43 21,5 25 52 91 45,5 25 109
44 22 25 53 92 46 25 110
45 22,5 25 54 93 46,5 25 112
46 23 25 55 94 47 25 113
47 23,5 25 56 95 47,5 25 114
48 24 25 58 96 48 25 115
49 24,5 25 59 97 48,5 25 116
50 25 25 60 98 49 25 118
51 25,5 25 61 99 49,5 25 119
52 26 25 62
f) Une fois que la dernière seringue est vide, la seringue d’administration doit être remplacée par
une seringue de 20 mL remplie d’une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/mL
(0,9 %). Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le
système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de
perfusion soit administrée au patient.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Questions fréquentes sur LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion
Comment utiliser LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion ?
LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion se présente sous forme de poudre pour solution pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?
Non, LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).
Quelle est la substance active de LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion ?
La substance active de LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion est VELMANASE ALFA.
Qui fabrique LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion ?
LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion est fabriqué par le laboratoire CHIESI FARMACEUTICI.
Depuis quand LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion est-il autorisé en France ?
LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 23/03/2018.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : CHIESI FARMACEUTICI
- Date d'AMM : 23/03/2018
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →