| Présentation | 1 flacon(s) en verre de 100 mg |
| Prix public | — |
À quoi sert ce médicament ?
Qu’est-ce que Nexviadyme
Nexviadyme contient une enzyme artificielle appelée avalglucosidase alfa
– qui peut se substituer à
l’enzyme naturelle appelée alpha-glucosidase acide (GAA) qui est en quantité insuffisante chez les
personnes atteintes de la maladie de Pompe.
Dans quel cas Nexviadyme est-il utilisé
Nexviadyme est utilisé pour traiter les patients de tous âges qui ont un diagnostic de maladie de
Les personnes atteintes de la maladie de Pompe présentent de faibles niveaux de l’enzyme alpha-
glucosidase acide (GAA). Cette enzyme aide l’organisme à contrôler les niveaux de glycogène (un
type de glucides) dans le corps. Le glycogène fournit de l’énergie à l’organisme, mais dans la maladie
de Pompe, des niveaux élevés de glycogène s’accumulent dans différents muscles et les endommagent.
Le médicament remplace l'enzyme manquante afin que l'organisme puisse réduire l'accumulation de
Informations à connaître avant de le prendre
N’utilisez jamais Nexviadyme
Si vous avez présenté des réactions allergiques (hypersensibilité) mettant en jeu le pronostic vital à
l’avalglucosidase alfa ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans
la rubrique 6) et que ces réactions surviennent à nouveau après avoir arrêté puis repris le médicament.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien ou infirmier/ère avant d’utiliser Nexviadyme.
Adressez-vous à votre médecin immédiatement si le traitement par Nexviadyme entraîne :
des réactions allergiques, dont l’anaphylaxie (une réaction allergique sévère) – voir la rubrique
« Quels sont les effets indésirables éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes
Réactions associées à la perfusion pendant l’administration du médicament ou dans les
quelques heures suivant l’administration – voir rubrique « Quels sont les effets indésirables
éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes
Informez également votre médecin si vous avez un gonflement des jambes ou un gonflement
généralisé de votre corps. Votre médecin décidera si la perfusion de Nexviadyme doit être arrêtée et il
vous donnera un traitement médical approprié. Votre médecin décidera également si vous pouvez
continuer à recevoir avalglucosidase alfa.
Autres médicaments et Nexviadyme
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser ce médicament. Il n’existe aucune
information concernant l’utilisation de Nexviadyme chez la femme enceinte. Ne prenez pas
Nexviadyme pendant la grossesse, sauf si votre médecin vous le recommande spécifiquement. Vous et
votre médecin devez décider si vous pouvez utiliser Nexviadyme si vous allaitez.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Nexviadyme peut avoir une influence mineure sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
machines. Des sensations vertigineuses, pression artérielle basse et somnolence ayant été rapportées
comme réactions associées à la perfusion, cela peut affecter l’aptitude à conduire des véhicules et à
utiliser des machines le jour de la perfusion.
3. Comment Nexviadyme est administré
Nexviadyme vous sera administré sous la supervision d’un professionnel de santé expérimenté dans le
traitement de la maladie de Pompe.
On peut vous donner d’autres médicaments avant l’administration de Nexviadyme, pour réduire
certains effets indésirables. Ces médicaments comprennent un antihistaminique, un stéroïde et un
médicament (tel que le paracétamol) pour faire baisser la fièvre.
La dose de Nexviadyme que vous recevrez est basée sur votre poids corporel et vous sera administrée
une fois toutes les deux semaines.
La posologie recommandée de Nexviadyme est de 20 mg/kg de poids corporel.
Perfusion à domicile
Votre médecin peut envisager les perfusions de Nexviadyme à domicile si vous tolérez bien vos
perfusions. Si vous présentez un effet indésirable pendant une perfusion de Nexviadyme, le membre
du personnel de perfusion à domicile peut arrêter la perfusion et instaurer un traitement médical
Instruction pour une utilisation correcte
Nexviadyme est administré par injection dans une veine (perfusion intraveineuse). Il est fourni au
profesionnel de santé sous forme de poudre qui sera mélangée à de l’eau stérile et diluée avec du
glucose avant d’être administrée.
Si vous avez reçu plus de Nexviadyme que vous n’auriez dû
Un débit de perfusion de Nexviadyme trop élevé peut entraîner des bouffées de chaleur.
Si vous oubliez de prendre Nexviadyme
Si vous avez manqué une perfusion, veuillez contacter votre médecin. Si vous avez d’autres questions
sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien
ou à votre infirmier/ère.
Si vous arrêtez de prendre Nexviadyme
Adressez-vous à votre médecin, si vous souhaitez arrêter votre traitement par Nexviadyme. Les
symptômes de votre maladie peuvent s’aggraver si vous arrêtez le traitement.
Effets indésirables éventuels
Des effets indésirables sont principalement survenus pendant que les patients recevaient la perfusion
de Nexviadyme ou peu de temps après.
Vous devez informer immédiatement votre médecin si vous avez une réaction associée à la perfusion
ou une réaction allergique.
Votre médecin peut vous donner des médicaments avant la perfusion pour prévenir ces réactions.
Réactions associées à la perfusion
La majorité des réactions associées à la perfusion sont légères à modérées. Les symptômes liés aux
réactions associées à la perfusion comprennent gêne thoracique, pression artérielle augmentée, rythme
cardiaque augmenté, frissons, toux, diarrhée, fatigue, maux de tête, syndrome grippal, nausées,
vomissement, rougeur des yeux, douleur dans les bras et les jambes, rougeur, démangeaison, éruption
cutanée et urticaire.
Les réactions allergiques peuvent inclure des symptômes tels que des difficultés à respirer, pression du
thorax, bouffées de chaleur, toux, sensations vertigineuses, nausées, rougeurs sur les paumes et les
pieds, démangeaisons des paumes et des pieds, gonflement de la lèvre inférieure et de la langue, faible
taux d’oxygène dans le sang et éruption cutanée.
Très fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
Maux de tête
Démangeaison de la peau
Fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
Anaphylaxie (réaction allergique sévère)
Sensation de brûlure
Rougeur des yeux
Démangeaison des yeux
Gonflement de la paupière
Fréquence cardiaque rapide
Elévation de la pression artérielle
Pression artérielle basse
Peau et lèvres devenant bleues
Bouffées de chaleur
Difficultés à respirer
Irritation de la gorge
Douleur de la bouche et la gorge
Gonflement des lèvres
Gonflement de la langue
Douleurs abdominales (estomac)
Douleur abdominale haute (estomac)
Rougeur des mains
Rougeur de la peau
Eruption cutanée rouge
Eruption cutanée avec démangeaisons
Douleur dans les bras ou les jambes
Douleur au flanc
Douleur au point de perfusion
Faible taux d’oxygène dans le sang
Œdème du visage
Sensation de froid ou de chaleur
Peu fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 100)
Inflammation des yeux
Engourdissements ou picotements
Augmentation du larmoiement
Battements cardiaques supplémentaires
Gonflement de la gorge
Engourdissement de la bouche, de la langue ou des lèvres
Fourmillement de la bouche, de la langue ou des lèvres
Difficulté à avaler
Gonflement de la peau
Décoloration de la peau
Fuite du médicament au niveau des tissus entourant la veine au site de perfusion
Douleur articulaire au site de perfusion
Éruption cutanée au site de perfusion
Réaction au site de perfusion
Démangeaisons au site de perfusion
Gonflement des bras et des jambes
Bruits respiratoires anormaux (sifflement)
Test sanguin pour l’inflammation positif
Diminution de la sensibilité au toucher, à la douleur et à la température
Gêne buccale (dont sensation de brûlure des lèvres)
Les effets indésirables observés chez les enfants et les adolescents étaient similaires à ceux observés
chez les adultes.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à
votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette
notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de
déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir
davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
Comment le conserver ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après EXP. La date
de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Flacons non ouverts :
À conserver au réfrigérateur (2 °C - 8 °C).
Solution reconstituée :
Après reconstitution, l’utilisation immédiate pour dilution est recommandée. Le produit reconstitué
peut être conservé jusqu’à 24 heures lorsqu’il est réfrigéré entre 2 et 8 °C.
Solution diluée :
Après dilution, l’utilisation immédiate est recommandée. Le produit dilué peut être conservé pendant
24 heures entre 2 et 8 °C, puis pendant 9 heures à température ambiante (jusqu’à 25 °C).
Ne jetez aucun médicament au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre
médecin, pharmacien ou infirmier/ère d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces
mesures contribueront à protéger l’environnement.
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Nexviadyme
La substance active est l’avalglucosidase alfa. Un flacon contient 100 mg d’avalglucosidase alfa.
Après reconstitution, la solution contient 10 mg d’avalglucosidase alfa par ml et après dilution la
concentration varie de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml.
Les autres composants sont
Chlorhydrate d’histidine monohydraté
Comment se présente Nexviadyme et contenu de l’emballage extérieur
Avalglucosidase alfa est une poudre pour solution à diluer pour perfusion en flacon (100 mg/flacon).
Chaque boîte contient 1, 5, 10 ou 25 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être
La poudre est blanche à jaune pâle. Après reconstitution, il s’agit d’une solution limpide, incolore à
jaune pâle. La solution reconstituée doit être encore diluée.
Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché
1105 BP Amsterdam
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Tel: +420 233086 111
Tel: +36 1 505 0050
Tlf: +45 45 16 70 00
Tel: +39 02 39394275
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Tel: +31 20 245 4000
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Tel: + 43 1 80 185 – 0
Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351
21 35 89 400
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00
Sími: +354 535 7000
Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600
Puh/Tel: + 358 201 200 300
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
United Kingdom (Northern Ireland)
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel +44 (0) 800 035 2525
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens vers d’autres sites
concernant les maladies rares et leur traitement.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :
Utiliser une technique aseptique pendant la reconstitution.
1. Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient concerné et de
la dose recommandée de 20 mg/kg ou 40 mg/kg.
Poids du patient (kg) x dose (mg/kg) = dose du patient (en mg). Dose du patient (en mg)
divisée par 100 mg/flacon = nombre de flacons à reconstituer. Si le nombre de flacons
comprend une fraction, arrondissez au nombre entier supérieur.
Exemple : Poids du patient (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose du patient (320 mg). 320 mg
divisés par 100 mg/flacon = 3,2 flacons ; par conséquent, 4 flacons doivent être reconstitués.
Exemple : Poids du patient (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose du patient (640 mg).
640 mg divisés par 100 mg/flacon = 6,4 flacons ; par conséquent, 7 flacons doivent être
2. Sortir le nombre requis de flacons nécessaires à la perfusion du réfrigérateur et les garder de
côté pendant environ 30 minutes pour qu’ils atteignent la température ambiante.
3. Reconstituer chaque flacon en injectant lentement 10,0 ml d’eau pour préparation injectable
(ppi) dans chaque flacon.
Chaque flacon permet d’obtenir 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Éviter tout impact violent de l’eau
ppi sur la poudre et éviter la formation de mousse. Cela se fait par ajout lent au goutte-à-goutte
de l’eau pour injection à l’intérieur du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée.
Incliner et faire rouler doucement chaque flacon. Ne pas retourner, tourbillonner ou agiter.
4. Procéder à une inspection visuelle immédiate des flacons reconstitués pour détecter la
présence de particules et de couleur anormale. Ne pas utiliser si des particules sont observées
lors d’une inspection immédiate ou si la solution est de couleur anormale. Laisser la solution
1. La solution reconstituée doit être diluée dans une solution de glucose à 5 % pour obtenir une
concentration finale de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml. Voir le Tableau 1 pour le volume de perfusion
total recommandé en fonction du poids du patient.
2. Prélever lentement le volume de solution reconstituée de chaque flacon (calculé en fonction du
poids du patient).
3. Ajouter lentement et directement la solution reconstituée dans la solution de glucose à 5 %.
Éviter de faire mousser ou d’agiter la poche de perfusion. Éviter d’introduire de l’air dans la
poche de perfusion.
4. Retourner délicatement la poche de perfusion ou la masser pour mélanger. Ne pas agiter.
5. Afin d’éviter l’administration de particules introduites par inadvertance lors de la préparation
de la dose IV, il est recommandé d’utiliser un filtre en ligne à faible liaison protéique de
0,2 μm pour administrer Nexviadyme.
Une fois la perfusion terminée, rincer la ligne intraveineuse avec une solution de glucose à
6. Ne pas perfuser Nexviadyme dans la même ligne intraveineuse qu’avec d’autres produits.
Tableau 1 : Volumes prévus de perfusion intraveineuse pour l’administration de Nexviadyme
par poids de patient à une dose de 20 mg/kg et 40 mg/kg
Plage de poids du patient
Volume total de perfusion (ml)
pour 20 mg/kg
Volume total de perfusion (ml)
pour 40 mg/kg
1,25 à 5 50 50
5,1 à 10 50 100
10,1 à 20 100 200
20,1 à 30 150 300
30,1 à 35 200 400
35,1 à 50 250 500
50,1 à 60 300 600
60,1 à 100 500 1000
100,1 à 120 600 1200
120,1 à 140 700 1400
140,1 à 160 800 1600
160,1 à 180 900 1800
180,1 à 200 1000 2000
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément aux exigences locales.
Perfusion à domicile
La perfusion à domicile de Nexviadyme peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs
perfusions et qui n’ont pas eu d’antécédent de réactions associées à la perfusion (RAP) modérées ou
sévères depuis quelques mois. La décision de passer à des perfusions à domicile pour un patient doit
être prise après évaluation et sur recommandation du médecin traitant. Les comorbidités sous-jacentes
du patient et sa capacité à se conformer aux exigences de la perfusion à domicile doivent être prises en
compte lors de l’évaluation de l’éligibilité du patient pour la perfusion à domicile. Les critères suivants
doivent être pris en compte :
Le patient ne doit pas présenter d’affection concomitante en cours qui, de l’avis du médecin,
pourrait affecter la capacité du patient à tolérer la perfusion.
Le patient est considéré comme médicalement stable. Une évaluation complète doit être
effectuée avant l’initiation des perfusions à domicile.
Le patient doit avoir reçu des perfusions de Nexviadyme depuis plusieurs mois supervisées
par un médecin expérimenté dans la prise en charge de patient atteint de maladie de Pompe
que ce soit à l’hôpital ou dans une autre structure adaptée à des soins ambulatoires. La
documentation d’un schéma de perfusions bien tolérées sans RAP, ou avec des RAP légères
qui ont été contrôlées par une prémédication, est un prérequis pour l’initiation de la perfusion
Le patient doit être volontaire et capable de se conformer aux procédures de perfusion à
Un environnement propice, des ressources et des procédures pour les perfusions à domicile, y
compris la formation, doivent être établies et disponibles pour le professionnel de santé. Le
professionnel de santé doit être disponible à tout moment pendant la durée de la perfusion à
domicile et après la perfusion pendant une durée déterminée, en fonction de la tolérance du
patient établie lors des perfusions à l’hôpital en amont de la perfusion à domicile.
Si le patient présente des effets indésirables pendant la perfusion à domicile, la perfusion doit être
arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié initié.
Les perfusions suivantes peuvent nécessiter d’avoir lieu à l’hôpital ou dans un autre cadre approprié
pour des soins ambulatoires jusqu’à ce qu’aucun effet indésirable ne survienne. La dose et le débit de
perfusion ne doivent pas être modifiés sans l’accord du médecin responsable.
Questions fréquentes sur NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Comment utiliser NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion se présente sous forme de poudre pour solution à diluer pour perfusion et s'administre par voie intraveineuse. Respectez scrupuleusement la posologie prescrite par votre médecin et lisez attentivement la notice.
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est-il disponible sans ordonnance ?
Non, NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est soumis à prescription médicale (prescription hospitalière, liste I, les premières administrations doivent être effectuées en milieu hospitalier).
Quelle est la substance active de NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?
La substance active de NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est AVALGLUCOSIDASE ALFA.
Qui fabrique NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion ?
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est fabriqué par le laboratoire SANOFI (PAYS-BAS).
Depuis quand NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion est-il autorisé en France ?
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion a obtenu son Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) le 24/06/2022.
? À propos de cette notice
Les informations ci-dessus reproduisent le contenu de la notice officielle approuvée pour ce médicament, restructuré éditorialement pour une lecture plus facile.
- Source officielle : Agence européenne des médicaments (EMA) — European Medicines Agency
- Titulaire de l'AMM : SANOFI (PAYS-BAS)
- Date d'AMM : 24/06/2022
- Document officiel : voir la notice sur le site de l'ANSM →